Ocena brak

Zespół hipoplazji lewego serca

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Jest to zespół zmian obejmujący niedorozwój lewej komory, niedrożność (atre-zję) lub zwężenie zastawki aorty i zastawki dwudzielnej. Zaburzenia hemodynamiczne wynikają z wyłączenia lewego serca z krążenia systemowego, które staje się zależne od prawej komory i drożnego przewodu tętniczego.

Objawy kliniczne zależą od anatomii wady; wyróżnia się dwa zasadnicze typy: atrezję zastawki dwudzielnej i aortalnej oraz zwężenie zastawki dwudzielnej i aortalnej z hipoplazją lewej komory. U noworodka stwierdza się duszność, niewydolność oddechową, słabo wyczuwalne tętno na tętnicach udowych, zastój lub obrzęk płuc, a także prawokomorową niewydolność krążenia.

Badanie radiologiczne klatki piersiowej jest niecharakterystyczne.

W zapisie EKG zawsze stwierdza się prawogram, przerost prawej komory, niskie załamki R nad lewą komorą oraz zmiany odcinka ST i załamka T w odprowadzeniach znad komory (V5 i V6).

Badanie echokardiograficzne i metodą Dopplera jest diagnostyczne w ocenie anatomii i hemodynamiki wady.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykonuje się wyjątkowo, jeżeli są wątpliwości w badaniu echokardiograficznym.

Leczenie zachowawcze ogranicza się do stosowania prostaglandyny Et i korygowania kwasicy metabolicznej. Nie należy stosować tlenu, ponieważ może on obkurczać przewód tętniczy, zmniejszając przepływ na tym poziomie. Tlen działa również rozkurczająco na naczynia płucne, co może zmniejszyć ciśnienie i opór w łożysku płucnym, a następnie ograniczyć wielkość przepływu prawo--lewego przez przewód tętniczy. Leczenie chirurgiczne jest wieloetapowe, a końcowy efekt stanowi operacja metodą Fontana. Pierwszym etapem tego leczenia jest operacja typu Norwooda, polegająca na połączeniu pnia płucnego z aortą wstępującą (przepływ prawa komora-aorta), oraz zespoleniu systemowo--płucnym (co zapewnia dopływ krwi do płuc). Następne etapy postępowania chirurgicznego polegają na kolejnych zabiegach przed ostateczną operacją Fontana.

 

Podobne prace

Do góry