Ocena brak

Wrodzony staw rzekomy piszczeli

Autor /kulka Dodano /20.12.2013

Wrodzony staw rzekomy piszczeli (wsrp) jest wadą występującą bardzo rzadko (1:190 000). Jest on problemem biologicznym, a nie jedynie mechanicznym, co sprawia, że leczenie jest bardzo trudne i przez dziesięciolecia napotykało liczne niepowodzenia. W postaci rozwiniętej występuje u noworodków rzadko. Na ogół zmiany rozwijają się na podłożu wrodzonego przednio-bocznego zagięcia piszczeli (tibia cur-va congenita). Do złamania dochodzi samoistnie lub w wyniku drobnego urazu czy nawet tylko obciążenia kończyny. Z reguły też stawem rzekomym kończą się próby operacyjnej korekcji osi zagiętej piszczeli. Zmianom w piszczeli w różnym stopniu towarzyszą zmiany w strzałce. Do złamania i rozwoju stawu rzekomego dochodzi na ogół w pierwszych 18 miesią-

cach życia, niekiedy, w zależności od typu zmian, później.

Wrodzone przednio-boczne zagięcie piszczeli, które w obrazie klinicznym charakteryzuje się łukowatym wygięciem goleni na granicy środkowej i dolnej '/3, często z charakterystycznym wciągnięciem bliznowatym skóry na szczycie zagięcia, określić możemy jako prepseudoarthrosis. Jedynie obecność w obrazie radiologicznym normalnego kanału szpikowego upoważnia nas do wyłącznej obserwacji dziecka.

Uważa się, że pierwszy wsrp opisał Hatzoecher (1708), jakkolwiek pełen jego obraz przedstawił Pa-get(1891).

Etiologia i patogeneza. Neurofibromatosis i dyspla-sia jibrosa często towarzyszą wsrp, ale jego etiologia nie jest znana, patogeneza nie do końca jasna, zaś historia naturalna zróżnicowana i nieprzewidywalna.

Związek stawu rzekomego piszczeli z nerwiako-włókniakowatością (nw) pierwszy opisał Ducroąuet (1937), a jego współistnienie określane jest na 40--97%. Tak duży rozrzut uwarunkowany jest zróżnicowanym czasem pojawiania się objawów nw. Występowanie zagięć piszczeli tłumaczone jest istnieniem nerwiakowłókniaków śródkostnych. Ich lokalizację w miejscu stawu rzekomego opisali m.in. Green Rudo (1943). Badania tkanki z obszaru stawu rzekomego w mikroskopie elektronowym obserwacji tych nie potwierdzają (Briner i Yunis).Tkanka ta nie jest identyczna z nerwiakowłókniakowatą. Brown i wsp. (1977) w stawach rzekomych u chorych z klinicznymi objawami nw, dysplazją włóknistą, a także bez tych objawów, w mikroskopie elektronowym nie znaleźli możliwości ich rozróżnienia.

Wrodzony staw rzekomy piszczeli otoczony jest zwykle pogrubiałą okostną i grubym mankietem zbitej tkanki łącznej, określanej jako hamartoma. Z jednej strony tkanka ta może przewężać piszczel i spowodować złamanie patologiczne poprzez aktywną resorpcję kości lub stanowić nierozciągliwą barierę uniemożliwiającą obwodowy wzrost kości (Grill), z drugiej upośledza tworzenie się kości i kostniny w wyniku niedokrwienia (Hefti i wsp.).

Zróżnicowany obraz kliniczny tej jednostki chorobowej ma zależeć od lokalizacji rozrostu opisanej tkanki włóknistopodobnej. W przypadku okostnej powstaje typ dysplastyczny, w endosteum typ torbielowaty. O zmienności obrazu świadczy obserwacja Heftiego i wsp., którzy uważają, że wsrp, który wydaje się początkowo typem torbielowatym, później okazuje się dysplastycznym. Cechy histologiczne zmian w typie torbielowatym według Ippolito i wsp. podobne są do dysplasia fibrosa.

Klasyfikacja. Zmienny obraz wsrp w okresie wzrostu powoduje, że nie jest ona jednoznaczna. Stąd czynnik decydujący o postępowaniu stanowi ocena stadium choroby w stosunku do przyjętej klasyfikacji. Najczęściej zalecana jest klasyfikacja Andersena, Boy da i Crawforda (ryc. 26.1). W klasyfikacjach tych wspólnie występują typy: sklerotyczny, torbielowaty i dysplastyczny.

Rokowanie. Uzyskanie trwałego zrostu, zwłaszcza w typie dysplastycznym, było zawsze trudne, zwłaszcza przy stosowanych uprzednio metodach stabilizacji wewnętrznej bez resekcji stawu rzekomego. Niepowodzenia po wielokrotnych operacjach skłaniały do amputacji. Według Paleya i wsp. istnieje grupa wsrp, która nadal w historię naturalną ma wpisane ponowne złamania, niezależnie od metody operacji aż do wieku dojrzałego, mimo iż czynnik wieku ma generalnie rokowniczo pozytywne znaczenie. W badaniach wieloośrodkowych EPOS stwierdzono też, że poziom stawu rzekomego, jego typ i współistnienie objawów neurofibromatosis nie wpływają na wyniki leczenia. W ostatnich dwóch dekadach nowe metody operacyjne poprawiły rokowanie.

Duże znaczenie w prognozie dotyczącej zmian zwyrodnieniowych i zniekształcenia stępu (koślawość) ma likwidacja stawu rzekomego strzałki.

Leczenie. W okresie prepseudoarthrosis zalecane jest stosowanie ortezy odciążającej (PTB), opóźniającej czas interwencji operacyjnej, a niekiedy korygującej zagięcie kątowe piszczeli (EPOS). Błędem w sztuce jest natomiast wykonanie w typie sklerotycznym tibia curva osteotomii korekcyjnej w miejscu zagięcia piszczeli. Rozwijający się w 100% staw rzekomy jest wyjątkowo trudny do leczenia. Doświadczenie własne wskazuje, że poprawa osi mechanicznej goYerń moż\Vwa jest przez vj^Votvat\\e osteotomu nadkostkowej, poza obszarem zmian patologicznych. W zmianach torbielowatych kości zalecane jest wczesne wyłyżeczkowanie zmian i wypełnienie ubytku wiórami kostnymi własnymi, natomiast w typie dysplastycznym - resekcja zmian patologicznych. Gwoź-dziowanie śródszpikowe traktować można jako prewencję progresji zmian patologicznych prowadzących do stawu rzekomego. Operacja ta jest alternatywą dla zastosowania wolnego przeszczepu kostnego po stronie wklęsłości piszczeli (McFarland), który według Paleya i wsp. daje 7% powodzeń. W leczeniu rozwiniętego stawu rzekomego obowiązuje obecnie zasada resekcji en bloc stawu rzekomego wraz z otaczającą go tkanką patologiczną (hamartoma), doraźna korekcja osi i zastosowanie przeszczepów kostnych własnych łączących piszczel ze strzałką. Dalsze rozwiązania zależą od wieku operowanego i wielkości skrócenia. Możemy zastosować stabilizację wewnętrzną śródszpikową czy zewnętrzną, czy też uszypułowany, unaczyniony przeszczep kości. Istotne jest uzyskanie stabilnego zrostu przed pójściem dziecka do szkoły.



 

Podobne prace

Do góry