Ocena brak

Ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej/kanał przedsionkowo-komorowy

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Wada ta polega na częściowym lub całkowitym braku przegrody przedsionkowo-komorowej i nieprawidłowej budowie zastawek przedsionkowo-komoro-wych. Przegroda przedsionkowo-komorowa jest to ta część przegrody, która znajduje się między przyczepem płatka przedniego zastawki dwudzielnej (wyżej) a przegrodowego zastawki trójdzielnej (niżej). Na tym odcinku lewa komora „przylega” do prawego przedsionka. W kanale przedsionkowo-komorowym brak tej części przegrody, a obie zastawki przedsionkowo-komorowe znajdują się na jednym poziomie. Powoduje to wiele zmian anatomicznych. W postaci częściowej występuje ubytek w dolnej części przegrody przedsionkowej (typu ostium primum) i rozszczep płatka zastawki dwudzielnej. W postaci całkowitej występuje jedna wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa oraz ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej. Postać całkowita wady często współistnieje u dzieci z zespołem Downa.

Zaburzenia hemodynamiczne w częściowym kanale przedsionkowo-komorowym polegają na lewo-prawym przecieku przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i niedomykalności zastawia dwudzielnej. W postaci całkowitej występuje łewo-prawy przeciek na poziomie komór, przedsionków oraz niedomykalność wspólnej zastawki (różna liczba płatków, różnie rozwiniętych). Przepływ płucny zawsze jest zwiększony, a w postaci całkowitej wady już w okresie niemowlęcym często rozwija się nadciśnienie płucne.

Objawy kliniczne w postaci częściowej mogą wystąpić w różnym okresie życia. Charakterystycznym objawem jest szmer skurczowy niedomykalności zastawki dwudzielnej. Przy niedużej niedomykalności obraz kliniczny jest podobny jak w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium secundum. W postaci całkowitej wady dominującym objawem klinicznym jest niewydolność serca już od wczesnego okresu niemowlęcego. Szmer skurczowy zależy zarówno od przecieku przez ubytek, jak i niedomykalności wspólnej zastawki.

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej w postaci całkowitej zawsze stwierdza się powiększenie sylwetki serca, zwiększony przepływ płucny. W postaci częściowej wynik badania radiologicznego zależny jest od wielkości przepływu i stopnia niedomykalności zastawki dwudzielnej. W niewielkich zaburzeniach hemodynamicznych obraz s_erca i płuc może być prawidłowy.

Zapis EKG jest charakterystyczny dla obu typów kanału przedsionkowo--komorowego. Występuje lewogram, stwierdza się wydłużenie czasu PR (PQ), przerost komór serca.

Badanie echokardiograficzne i metodą Dopplera jest diagnostyczne w obu typach wady. Umożliwia uwidocznienie ubytków przegród i przepływu oraz morfologię zastawek przedsionkowo-komorowych z oceną stopnia niedomykalności.

Angiokardiografia izotopowa jest w tej wadzie nieprzydatna diagnostycznie w ocenie wielkości przecieku ze względu na niedomykalność zastawek przed-sionkowo-komorowych.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne są konieczne, jeżeli występują wątpliwości przy badaniu echokardiograficznym. Szczególnie istotne są bezpośrednie pomiary ciśnienia w poszczególnych jamach serca i tętnicy płucnej. Badanie angiograficzne uwidacznia anatomię wady, przepływ przez przegrody serca, zwrotną falę krwi z komory do przedsionka.

Leczenie chirurgiczne w postaci częściowej polega na zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i plastyce rozszczepu płatka zastawki dwudzielnej w celu zmniejszenia stopnia niedomykalności. W postaci całkowitej dokonuje się rekonstrukcji wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej na część prawą i lewą oraz zamyka się ubytki przegród. Ze względu na zagrożenie nadciśnieniem płucnym leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszych miesiącach życia.

 

Podobne prace

Do góry