Ocena brak

Szpiczak mnogi

Autor /corrs Dodano /19.02.2013

Szpiczak mnogi jest nowotworem złośliwym, w którym patologicznemu rozrostowi ulegają komórki plazmatycznejSnaciekające przede wszystkim szpik i kości, narządy wewnętrzne (wątroba, nerki,'; śledziona, płuca), a nawet skórę, i wytwarzające duże ilości immunoglobulin monoklonalnych.

W bardzo rzadko spotykanych przypadkach plazmocyty przenikają w większej ilości do krwi obwodowej (białaczka plazmocytowa).

Choroba występuje u osób po 40 r.ż., częściej u mężczyzn.

Objawy kliniczne. Choroba zaczyna się najczęściej od dolegliwości rzekomoreumatycz-nych lub newralgicznych, które są niejednokrotnie przez wiele miesięcy bezskutecznie leczone środkami przeciwreumatycznymi. Niejednokrotnie chorzy trafiają na oddziały chirurgiczne po samoistnych złamaniach kości lub do klinik neurologicznych z powodu porażenia kończyn po patologicznym złamaniu kręgosłupa. W innych przypadkach przyczynę hospitalizacji stanowi znaczne osłabienie, zmniejszenie masy ciała, niedokrwistość oporna na leczenie lub niewydolność nerek.

Badanie przedmiotowe wykazuje bolesność opukową kości (czaszki, kręgów, żeber). W 

niektórych przypadkach stwierdza się powiększenie wątroby oraz nacieki skórne, wypełnione substancją parąamyloidową. W bardziej zaawansowanym okresie — poza znacz-, nym wyniszczeniem i dużą niedokrwistością — stwierdza się objawy skazy krwotocznej (sińce, wybroczyny, dodatni objaw opaskowy), mocznicy lub śpiączki paraprote-inemicznej.

W ostatnich miesiącach lub tygodniach życia mogą także dominować objawy zapalenia płuc lub innych stanów zapalnych, na które chorzy często zapadają ze względu na małą ilość prawidłowych immunoglobulin.

Badania dodatkowe. Bardzo istotne dla rozpoznania badanie radiologiczne kośćca wykrywa liczne ogniska osteolizy (przede wszystkim w czaszce, żebrach, kręgosłupie) oraz uogólnioną osteoporozę.

Niedokrwistości, niekiedy bardzo ciężkiej (ok. 1,5 • 1012/1 = 1500 000/mm3krwinek czerwonych), towarzyszy leukopenia z limfo-cytozą. W bardzo rzadkich przypadkach siat-kowicy plazmocytowej stwierdza się we krwi od kilkunastu do kilkudziesięciu miliardów w 1 1 (kilkanaście — kilkadziesiąt tysięcy w 1 mm3) plazmocytów. Poza tym plazmocyto-za obwodowa należy do rzadkości. Małopłyt-kowość stwierdzana w większości przypadków szpiczaka mnogiego częściowo tłumaczy istniejącą skazę krwotoczną, na którą składają się także uszkodzenia śródbłonków naczyniowych oraz niedobór osoczowych czynników krzepnięcia, adsorbowanych przez im-munoglobuliny monoklonalne.

Mielogram ma duże znaczenie diagnostyczne. Stwierdza się w nim zwiększenie powyżej 15% liczby plazmocytów, które wykazują nieprawidłowości w strukturze jądra i cytoplaz-my lub znaczną niedojrzałość komórkową (proplazmocyty, plazmoblasty). W wielu przypadkach stanowią one większość komórek szpiku, w innych, mniej zaawansowanych odsetek plazmocytów nie przekracza kilkunastu.

Opadanie krwinek jest znacznie przyspieszone, có zależy z jednej strony od dys- i pa-raproteinemii, a z drugiej — od autoagluty-nacji i agregacji krwinek czerwonych.

Istotne zaburzenia stwierdza się także w białkach surowicy krwi:

1)    zwiększenie ogólnej ich ilości (powyżej 80 g/l, nawet do 150 g/l),

2)    hiperimmunoglobulinemię monoklonalną: IgG, IgA lub IgM.

W następstwie zaburzeń białkowych próby wątrobowe (Takata-Ary, tymolowa, kadmowa, wstęga Weltmanna) stają się dodatnie. W moczu wykrywa się w pewnej części przypadków albuminurię oraz białko Bence-Jonesa.

Stężenie wapnia w surowicy krwi ulega zwiększeniu, nie zmienia się natomiast zawartość fosforu (w przeciwieństwie do osti-tis fibrosa,osteomalacji i przerzutów nowotworowych do kości).

Rozpoznanie. Rozpoznanie ustala się po stwierdzeniu ognisk osteolizy u osoby ze zwiększeniem liczby zwykle nieprawidłowych plazmocytów w szpiku oraz monoklonalną immunoglobulinemią.

Rozpoznanie różnicowe. Należy wyłączyć przede wszystkim chorobę nowotworową z przerzutami do kości. Występuje w niej nie-? wielki odczyn plazmocytowy, przeważnie prawidłowy obraz białek krwi, zwiększenie kwa-’ śnej, rzadziej zasadowej fosfatazy w surowicy krwi, a poszukiwanie pierwotnego ogniska nowotworowego ujawnia je najczęściej w gruczole krokowym, rzadziej w innych narządach (płuca, żołądek, macica, gruczoł sutkowy, nerki, tarczyca). W uogólnionej osteoporozie nie ma odczynu plazmocytowego w szpiku, zmian białkowych ani ogniskowej osteolizy. Odczyn plazmocytowy spostrzegany w szpiku w chorobach reumatoidalnych udaje się odróżnić od występującego szpi-| czaka mnogiego na podstawie niewystępowania osteolizy i zmian białkowych, jak rów-l nież niewielkiego odczynu plazmocytowego (do kilku %). Odróżnienie szpiczaka mnogiego od makroglobulinemii Waldenstroma wymaga badań immunoelektroforetycznych, ujawnia! jących w niej przeważnie hiperimmunoglobulinemię IgM.

Rokowanie. Rokowanie jest niepomyślne, zwłaszcza w przypadkach ze złamaniami kręgosłupa lub niewydolnością nerek (okres żyĄ cia wynosi zwykle kilkanaście miesięcy). Zdarzają się jednak chorzy oddziałujący na wieloletnie leczenie cytostatyczne.

Leczenie. Stosuje się przede wszystkim melfalan (Alkeran) w dawce nasycającej, podając go przez 5 tygodni pod kontrolą leuko-cytozy i liczby płytek w dawce 0,15 mg/kg m.c./d, a potem dawki podtrzymujące — 2mg/d.

Leczenie przerywa się na kilka tygodni w razie zmniejszenia liczby granulocytów poniżej 2,0 * 10*/1 i płytek poniżej 100 . 108/1.

W razie braku poprawy lub pogorszenia konieczna jest zmiana leku na cyklofosfamid (Endoxan), winkrystynę lub arabinozyd cy-tozyny.

Ponadto konieczne bywa stosowanie prze-taczań masy czerwonokrwinkowej, leków przeciwbólowych, kortykosteroidów w razie skazy krwotocznej, znacznej granulocytopenii lub niedokrwistości hemolitycznej lub antybiotyków w okresie zakażeń. Stale podaje się domięśniowo nandrolon (Nerobolil) w dawce 50—100 mg na tydzień. Rentgenotera-pia jest nieraz uzasadniona w postępowaniu przeciwdziałającym bólom po złamaniu kręgosłupa lub innych kości.


 

Podobne prace

Do góry