Niedokrwistości spowodowane nadmiernym niszczeniem krwinek czerwonych występują we wszystkich grupach wiekowych. Wspólną ich cechą jest skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych. W szpiku obserwuje się pobudzenie układu czerwonokrwinkowego, we krwi obwodowej wzrost liczby retikulocytów, a także pojawienie się erytroblastów.

Do hemolizy prowadzić mogą:

•    czynniki wewnątrzkrwinkowe

•    czynniki zewnątrzkrwinkowe.

Czynniki wewnątrzkrwinkowe mają związek z:

•    wrodzonymi zaburzeniami w budowie błony erytrocytu (sferocytoza, owalocytoza)

•    nieprawidłowościami enzymatycznymi

•    zaburzeniami w budowie hemoglobiny (talasemie).

Czynniki zewnątrzkrwinkowe to:

•    autoprzeciwciała i izoprzeciwciała

•    czynniki toksyczne (leki, środki chemiczne)

•    zmiany w śródbłonku naczyniowym.

Pod wpływem działania tych czynników dochodzi do niszczenia krwinek czerwonych w ustroju tzn. do hemolizy. Hemolizę spowodować mogą związki chemiczne (np. leki), spożycie bobu (fawizm), a także czynniki zakaźne w trakcie zakażenia.

Lista leków indukujących hemolizę jest długa (obejmuje m.in. leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe [fenacetyna, duże dawki kwasu salicylowego], leki przeciwmalaryczne [chinina, pirymetamina - Daraprim], sulfonamidy, nitrofurany [nitrofurantoina]). Hemoliza indukowana przez leki rozpoczyna się w ciągu 1-3 dni po rozpoczęciu ich stosowania, a objawy kliniczne są burzliwe. Występuje bladość, senność, znaczne osłabienie, ból w okolicy lędźwiowej, ból brzucha, ciemne zabarwienie moczu, objawy niewydolności nerek.

Postępowanie lecznicze sprowadza się do eliminacji czynników powodujących kryzy hemolityczne. Obraz kliniczny niedokrwistości z powodu nadmiernego niszczenia krwinek czerwonych zależy przede wszystkim od czasu przeżycia erytrocytów oraz zdolności kompensacyjnych szpiku.

Objawy, czyli jak rozpoznać

•    żółtaczka - wynik hemolizy krwinek czerwonych

•    bladość, senność, znaczne osłabienie spowodowane niedokrwistością

•    powiększenie śledziony (splenomegalia), czasem też wątroby

•    w czasie intensywnej hemolizy, także ból w okolicy lędźwiowej, ból brzucha

•    ciemne zabarwienie moczu, objawy niewydolności nerek.

Wykonywane badania

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się:

•    podwyższenie poziomu bilirubiny z przewagą bilirubiny wolnej

•    podwyższenie liczby retikulocytów

•    podwyższenie stężenia żelaza w surowicy

•    zwiększenie poziomu urobilinogenu w moczu.

Postępowanie pielęgniarskie w niedokrwistośeiach bemolitycznych:

1.    Zapewnienie właściwego nawodnienia pacjenta.

2.    Stosowanie tlenolerapii.

3.    Ograniczenie nadmiernej aktywności ruchowej i stresu pacjenta.

4.    Monitorowanie skuteczności leczenia przeciwbólowego.

5.    Utrzymywanie odpowiedniej temperatury ciała chorego.

W ciężkich przypadkach niedokrwistości hemolitycznych rozważane jest przeprowadzenie zabiegu usunięcia śledziony (splenektomia). U wszystkich pacjentów zakwalifikowanych do splenektomii należy wykonać szczepienia przeciwko pneumokokom, meningokokom i Haemophilus influenzae. Po zabiegu operacyjnym chory wymaga profilaktycznego leczenia przeciwbak-teryjnego (podawania penicyliny).

Postępowanie pielęgniarskie u chorych po splenektomii:

1.    Zapobieganie zakażeniom

-    informowanie chorego o konieczności unikania kontaktu z chorymi na ostre infekcje

-    monitorowanie objawów zakażenia

-    stosowanie środków ochronnych

-    przestrzeganiu higieny

-    zapewnienie choremu odpowiedniej diety

-    zapewnienie choremu odpoczynku.

2.    Podawanie leków w ramach profilaktyki zakażeń.

3.    Monitorowanie rozwoju dziecka - wzrostu, masy ciała, stopnia rozwoju.

4.    Budowanie; poczucia własnej wartości chorego pop    jmowanie samodzielności.