Ocena brak

Mielodysplazja i stan dysraficzny

Autor /grubaska Dodano /18.12.2012

Mielodysplazją nazywamy zaburzenia rozwojowe rdzenia kręgowego i ich następstwa w narządzie ruchu. Zmiany te powstają w okresie rozwijania się zarodka i zamykania rynienki nerwowej (3 tydzień rozwoju embrionalnego) i zwykle łączą się z niezupełnym zamknięciem się elementów kanału kręgo­wego, określanym nazwą dysrafii. Mielodysplazja i dysrafia mogą występować w różnych postaciach, od bardzo rozległych zmian, w których przez nie zroś­nięty na znacznej przestrzeni kanał kręgowy uwypuklają się elementy opon rdzeniowych (meningocele) czy opon rdzeniowych i rdzenia (meningomyelo-cele), do zmian niedostrzegalnych przy badaniu kręgosłupa, lecz przejawiają­cych się na obwodzie zaburzeniem funkcji układu nerwowego. Zmiany te mogą występować w obrębie całego kręgosłupa, najczęściej dotyczą odcinka krzy­żowego i lędźwiowo-krzyżowego, który w okresie rozwojowym zamyka się najpóźniej. W związku z tym następowe zmiany w narządzie ruchu w naj­większym odsetku dotyczą kończyn dolnych i obręczy biodrowej.

Rozległe rozszczepy kręgosłup- nie zawsze są połączone z dużymi zaburze­niami funkcji odpowiadającego odcinka rdzenia kręgowego. Odwrotnie, mo­żemy spotkać zmiany mielodysplastyczne bez wyraźnie uchwytnych w bada­niu klinicznym i rentgenowskim odchyleń w budowie kanału kręgowego. Za­burzenia rozwojowe tkanki nerwowej mogą być przyczyną różnego stopnia uszkodzenia, od obrazów porażeń wiotkich, niedowładów i przykurczów do zmian odnoszących się tylko do napięcia mięśniowego. Zaburzeniom tym mogą towarzyszyć różnego stopnia upośledzenia wszystkich rodzajów czucia oraz zmiany naczynioruchowe i troficzne. Niedowłady, porażenia i przykurcze gru­py czy pojedynczych mięśni będ?4 prowadziły do zaburzeń równowagi dyna­micznej kończyn, w następstwie czego będą powstawały zniekształcenia. Naj­częściej zmiany dotyczą mięśni stopy i goleni, wiodąc do zniekształceń w po­staci stopy wydrążonej, końsko-szpotawej, piętowej czy przywiedzionego przo-dostopia, w zależności od lokalizacji uszkodzenia. Zmiany umiejscowione w lędźwiowym odcinku rdzenia mogą zaburzać równowagę mięśni ud i obrę­czy biodrowej stając się przyczyną odchyleń w funkcji stawu kolanowego i biodrowego. Wymienione zniekształcenia i dysfunkcje mogą rozwijać się w okresie płodowym i być widoczne bezpośrednio po urodzeniu, jak również, co jest zjawiskiem częstszym, ujawniać się lub nasilać w miarę dalszego roz­woju dziecka. To późniejsze kształtowanie się wad związane jest z okresami skoków wzrostowych dzieci.

Na obraz kliniczny stanu dysrafii i związanej z nim mielodysplazji najczęś­ciej składają się: a) anomalie rozwojowe skóry okolicy kręgosłupa pod posta­cią przebarwień, znamion naczyniowych, pozaciąganych lejkowatych blizn, rogów skórnych czy kępek włosów; b) brak lub rozdzielenie wyrostka kolczy­stego, czasami resztkowe fragmenty kostne łuku kręgowego; c) zmiany ner-wowo-mięśniowe wiodące do skrzywień kręgosłupa; d) zaburzenia.rozwojowe wyrostków stawowych, pierwotnie nieuchwytne, a w wieku późniejszym mogą­ce być przyczyną zmian zwyrodnieniowych lub takich następstw, jak np. dys-kopatia; e) zwykle wiążące się z rozległymi zmianami dysplastycznymi, zabu rżeniami czynności zwieraczy pęcherza i odbytu (nietrzymanie moczu i stolca), przy czym łączenie etiologiczne moczenia nocnego (enuresis nocturna) z mie-lodysplazją i dysrafią znajduje coraz mniej zwolenników; f) oddzielną grupę stanowią następstwa zaburzeń rozwoju rdzenia. Występują one pod postacią niedowładów wiotkich (wyjątkowo spastycznych), które wywołując nierów­nowagę napięcia mięśniowego mogą powodować zniekształcenia kończyn, zwłaszcza w obwodowych odcinkach. Należą do tej grupy stopy końsko-szpo-tawe, wydrążone, przodostopie przywiedzione, stopy poprzecznie płaskie i pal­ce młotowate. Mogą przy tym współistnieć zaburzenia czucia powierzchownego (zmniejszenie wrażliwości na ból, temperaturę, rzadziej na dotyk), zaburzenia naczynioruchowe (obniżenie temperatury skóry, zasinienie oraz zaburzenia tro­ficzne najbardziej widoczne w obrębie paznokci).

Mielodysplazję możemy rozpoznać na podstawie obecności co najmniej trzech z następujących zaburzeń: 1) stanu dysraficznego (rozszczepu kręgosłu­pa), 2) zniekształceń kończyn, 3) zmian skórnych w okolicy krzyżowej, 4) za­burzeń czynności zwieraczy, 5) oraz zaburzeń czucia i zmian troficznych. j

Przepukliny dzielimy na:

1) przepukliny (torbiele) oponowe (meningocele), gdy przez nie zrośniętą ścianę kanału kręgowego uwypukla się opona zawierająca płyn mózgowo--rdzeniowy i nieliczne tylko włókna nerwowe;

2) przepukliny oponowo-rdzeniowe (meningomyelocele), gdy razem z opo­nami uwypukla się również pewien odcinek rdzenia;

3) przepukliny rdzeniowe (myelocele), jeżeli podstawowym składnikiem guza jest płyta niedorozwiniętego rdzenia; może być ona obnażona, gdy brak jest zrostu powłok skórnych tej okolicy;

4) przepukliny oponowo-rdzeniowe lub rdzeniowe z jamistością rdzenia (sy-Tingomyelocele) cechują się nadmiernie poszerzonym kanałem środkowym rdzenia.

Na obraz kliniczny poza guzem uwypuklającym grzbietową powierzchnię kręgosłupa składają się różnej rozległości porażenia i niedowłady mięśni, za­burzenia czucia, porażenia zwieraczy pęcherza i odbytu oraz zmiany troficzne. Stopień zaburzeń i zniekształceń narządu ruchu zależy od stopnia niedoroz­woju rdzenia kręgowego. Dziecko zanieczyszcza się, a przy jednoczesnym ist­nieniu zaburzeń czucia i zmian troficznych szybko dochodzi do odleżyn.

Leczenie ortopedyczno-rehabilitacyjne ma za zadanie umożliwienie pioniza­cji chorego dziecka oraz przywrócenie mu zdolności lokomocji. Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od rozległości uszkodzeń, dynamiki rozwoju zmian oraz stopnia wtórnych zniekształceń. Leczenie to polega na znoszeniu wadliwych ustawień kończyn oraz wykorzystaniu zachowanych mięśni do przywrócenia równowagi dynamicznej. Chorzy wymagają systematycznej i długotrwałej rehabilitacji, stosowania aparatów ortopedycznych, kontroli stóp, by w przypadkach zaburzeń troficznych uniknąć odleżyn i owrzodzeń. 

Podobne prace

Do góry