Ocena brak

Guz chromochłonny nadnerczy

Autor /imany Dodano /19.02.2013

Guz chromochłonny nadnerczy wywodzi się z części rdzeniowej nadnercza bądź ze skupień tkanki chromochłonnej o umiejscowieniu pozanadnerczowym. Jest on rzadką przyczyną nadciśnienia tętniczego. Częstość występowania u chorych z nadciśnieniem tętniczym wynosi 0,3—0,5%. W niektórych przypadkach phaeochromocytoma można prześledzić rodzinne występowanie choroby. Zwraca również uwagę częstsze występowanie guza chromochłonnego u chorych z neurofibromatosis, rakiem tarczycy i gruczolakiem przytarczyc.

Objawy kliniczne są spowodowane nadmiernym wytwarzaniem przez guz katecholamin* Nadciśnienie tętnicze może mieć charakter napadowy bądź utrwalony, przy czym nawet u chorych z nadciśnieniem utrwalonym zwracają uwagę duże wahania ciśnienia krwi. Do najczęściej spotykanych objawów zalicza się wzmożoną potliwość, przyspieszenie czynności serca, niepokój, uczucie stałego ciepła. Często występuje hipotonia ortostatyczna. U chorych, u których nadciśnienie i towarzyszące objawy mają charakter napadowy, częstość występowania napadów oraz czas ich trwania mogą być bardzo różne, od kilku minut do paru godzin. Zwiększone wydzielanie przez guz katecho-larnin może być przyczyną hiperglikemii, upośledzonej tolerancji glukozy oraz podwyższonego poziomu wolnych kwasów tłuszczowych we krwi.

Rozpoznanie. W rozpoznawaniu guza chromochłonnego zasadnicze znaczenie mają próby chemiczne, których podstawą jest oznaczanie katecholamin bądź ich metabolitów w moczu. Są one swoiste, mogą być dowolnie często powtarzane i nie są obciążone żadnym ryzykiem dla chorego.

Próby chemiczne polegają na określaniu w moczu noradrenaliny i adrenaliny oraz ich metabolitów — kwasu wanilinomigdałowego  i metoksykatecholamin. U przeważającej większości chorych próby chemiczne wypadają dodatnio i potwierdzają rozpoznanie.

Szczególnie przydatne w diagnostyce guza chromochłonnego, ze względu na prostotę wykonania, jest oznaczanie wydalanego z moczem kwasu wanilinomigdałowego lub metoksykatecholamin. Oznaczenie jednego z tych metabolitów w moczu należy wykonywać u każdego chorego z nadciśnieniem tętniczym i sugestywnym obrazem klinicznym, co służy do wstępnej selekcji chorych pod kątemphaeochromocytoma.

Celowe jest również określanie wydalania katecholamin bądź ich metabolitów w próbce moczu zebranej w okresie napadowej zwyżki ciśnienia krwi.

Próby farmakologiczne, do których należą przede wszystkim próby z regityną i histaminą oraz ostatnio wprowadzona próba z glu-kagonem, są znacznie mniej swoiste niż próby chemiczne i w związku z tym mają obecnie znacznie mniejsze znaczenie w diagnostyce guza chromochłonnego. Przeprowadzane są one jednak ciągle w ośrodkach nie mających możliwości wykonywania prób chemicznych. Stosowane są także u chorych z nadciśnieniem tętniczym, u których obraz kliniczny nasuwa podejrzenie guza chromochłonnego, a wynik prób chemicznych nie jest jednoznaczny.

Po ustaleniu rozpoznania guza chromochłonnego podejmowana jest zwykle próba jego umiejscowienia. Do tego celu służy urografia, nefrotomografia, a zwłaszcza — arte-riografia. Coraz szersze zastosowanie w diagnostyce przedoperacyjnej guza chromochłonnego znajduje tomografia komputerowa. Zlokalizowanie guza może ułatwić chirurgowi wybór odpowiedniego postępowania chirurgicznego, nie jest jednak niezbędnym warunkiem powzięcia decyzji co do leczenia operacyjnego. Po ustaleniu rozpoznania i zakwalifikowaniu chorego do zabiegu operacyjnego, który jest metodą leczenia z wyboru, należy pacjenta odpowiednio przygotować.

Leczenie. Postępowanie przedoperacyjne ma za zadanie zmniejszenie wpływu krążących katecholamin na układ sercowo-naczy-niowy. W tym celu podaje się leki blokujące alfa-receptory układu współczulnego, jak fen-tolaminę (Regitin), w dawce 100—200 mg/d lub fenoksybenzaminę (Dibenzyline), 30—100 mg/d. W przypadkach znacznego przyśpieszenia czynności serca bądź występowania zaburzeń rytmu serca podaje się ponadto propranolol (Inderal), zwykle 60—120 mg/d. Leczenie farmakologiczne prowadzi się przez 7—10 dni, poprzedzających zabieg operacyjny. Należy podkreślić, że podobne przygotowanie powinno być przeprowadzone przed wykonaniem arteriografii i urografii u chorego z phaeochromocytoma. Ostatnio w przygotowaniu przedoperacyjnym chorych z guzem chromochłonnym znalazł zastosowanie labetalol (Trandate), lek blokujący receptory adrenergiczne, zarówno alfa, jak i beta.

Leczenie chirurgiczne powoduje w większości przypadków całkowite wyleczenie. Po zabiegu chory powinien być przez dłuższy czas obserwowany ambulatoryjnie oraz mieć kilkakrotnie powtórzone oznaczanie katecho-lamin w moczu, w celu wyłączenia istnienia dodatkowego guza.

Podobne prace

Do góry