Ocena brak

Choroba Legga-Calvego-Perthesa

Autor /kulka Dodano /20.12.2013

Historia. Jałową martwicę głowy kości udowej u dzieci opisali niezależnie w 1910 r. Legg, CalvePerthes iWaldestrom. Kilka lat później Perthes jako pierwszy opisał zmiany patologiczne i histopatologiczne.

Epidemiologia. Choroba występuje najczęściej pomiędzy 4. a 8. rokiem życia, ale może zdarzyć się zarówno w drugim, jak i pod koniec drugiego dziesięciolecia życia. Częściej występuje u chłopców niż u dziewcząt (stosunek 4:1). Zmiany obustronne dotyczą około 10% chorych. Pomimo że występowanie rodzinne wynosi od 1 do 20%, to jednak nie ma dowodu, że jest to choroba dziedziczona genetycznie.

Dzieci z chorobą Legga-Calvego-Perthesa (LCP) częściej pochodzą od starszych rodziców bądź należą do dzieci później urodzonych w rodzinie (od 3. i więcej), w życiu płodowym są poprzecznie ułożone, rodzą się pośladkami, a także mają mniejszą masę urodzeniową.

Choroba częściej występuje u dzieci zamieszkujących tereny uprzemysłowione i zurbanizowane oraz w rodzinach o niższym statusie społecznym i ekonomicznym. Znane są nieprawidłowości antropometryczne, które polegają na zmniejszeniu wszystkich części ciała z wyjątkiem obwodu głowy (mniejsza wysokość ciała, mniejsze stopy, skrócenie dy-stalnych części kończyn w stosunku do proksymal-nych). Wraz z rozwojem dziecka te różnice wyrównują się.

Etiologia. Przyczyna choroby LCP pozostaje nieznana. Na początku ubiegłego stulecia sądzono, że choroba ma podłoże zapalne lub infekcyjne. W roku 1975 udowodniono związek pomiędzy nią a przebytą w okresie prenatalnym różyczką. Do lat pięćdziesiątych ubiegłego stulecia podkreślano rolę czynnika urazowego, doszukiwano się również związku z przebytą rozwojową dysplazją stawu biodrowego. Niektórzy badacze dopatrywali się związku pomiędzy chorobą LCP a przemijającym zapaleniem stawu biodrowego lub zwiększoną antetorsją bliższej części kości udowej. Współcześnie wiadomo, że jest ona skutkiem zaburzeń naczyniowych o różnorodnej etiologii, sprzężonych z okresem intensywnego wzrostu ciała na długość.

Badania Chunga zwróciły uwagę na specyfikę ukrwienia bliższego końca kości udowej u dzieci. Największa objętość krwi tętniczej jest dostarczana do głowy kości udowej przez tętnicę boczną wstępującą szyjki kości udowej (koniec tętnicy okalającej przyśrodkowej uda), która przechodzi przez torebkę stawową w tylnym dole krętarzowym. Trueta Chung dowiedli, że między 3. a 10. rokiem życia sieć połączeń tętniczych jest mniejsza z przodu głowy kości udowej, a u chłopców często nieobecna, co powoduje, że naczynia w tej okolicy, doznające uszkodzenia, nie mogą zostać zastąpione przez inne. Badania te korelują z danymi epidemiologicznymi dotyczącymi choroby LCP.

W ostatnich latach omawiane są teorie zawałów naczyniowych w obrębie bliższego końca kości udowej po czynnikach toksycznych, np. po tetracyklinie, lub bezobjawowe koagulopatie.

Patogeneza. Chrząstka pokrywająca jądro kostnienia głowy kości udowej składa się z trzech warstw -zewnętrznej, środkowej i głębokiej. Warstwa zewnętrzna ma cechy chrząstki stawowej, jak u dorosłych. W chorobie Perthesa warstwa ta jest cieńsza, ale prawidłowa W warstwie środkowej widoczne są dwa rodzaje nieprawidłowości: pola usiane komórkami (komórki różnią się wielkością i kształtem) oraz pola utraty macierzy chrzęstnowłóknistopodobnej. Pola te mają nieprawidłowe właściwości histochemiczne i budowę różniące je od chrząstki prawidłowej i włóknistej. Widoczne są pola małych, wtórnych jąder kostnienia z belecz-kami kostnymi nierównej grubości, tworzącymi się w nieprawidłowej macierzy chrzęstnej. Obie warstwy, zewnętrzna i środkowa, odżywiane są przez płyn stawowy. Tylko warstwa najgłębsza jest uzależniona od nasadowej sieci naczyń krwionośnych i tym samym dotknięta procesem chorobowym. Chrząstka wzrostowa wykazuje szczeliny, z amorficznymi złogami i wynaczynioną krwią. W niektórych częściach przynasady kostnienie śródchrzęstne jest prawidłowe, w innych proliferujące komórki są oddzielone przez zwłókniałą chrzęstną macierz, która nie kostnieje. Komórki w tych polach nie ulegają zwyrodnieniu, ale proliferują bez kostnienia środchrzęst-nego, co prowadzi do powstania języków chrzęstnych wnikających do przynasady jako wynik wzrostu kostnego w przylegających polach. Opisano również nieprawidłowości w budowie drobnowidowej drugiego nie zajętego chorobą stawu, a mianowicie cieńszą, nieprawidłowo wybarwioną, sporadycznie uwapnioną, ze zmniejszonym kostnieniem warstwę głęboką. Również chrząstka wzrostowa jest cieńsza z nieregularnymi kolumnami komórek i masami chrzęstnymi, które pozostają nieskostniałe w pierwotnej spongiozie.

Niektóre z opisanych poprzednio zmian mogą występować w innych chrząstkach nasadowych, np. krętarza większego i panewki stawu biodrowego. Radiogramy przeglądowe układu kostnego u chorych z chorobą LCPpozwalają znaleźć inne zaburzenia kostnienia szczególnie w obrębie kości łódkowatej. Wiadomo również, że blisko u połowy chorych występują zaburzenia kształtu nasady po stronie zdrowej. Dane te sugerują, że choroba LCPjest zespołem chorobowym, w którym mamy do czynienia z miejscowymi objawami ze strony stawu biodrowego w uogólnionych zaburzeniach chrząstek nasadowych obecnymi u predysponowanego dziecka.

Obraz kliniczny choroby. Podstawowym objawem jest utykanie, spostrzegane przez otoczenie. Ból przeważnie zgłaszany jest przez dziecko po dłuższym bieganiu i skakaniu, natomiast rzadko występuje jako ostry. Nagłe pojawienie się dolegliwości bólowych z utykaniem, w którym przeważa skrócenie fazy podparcia, jest bardziej charakterystyczne dla przemijającego zapalenia stawu biodrowego.


 

Podobne prace

Do góry