Ocena brak

Atrezja zastawki tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Jest to rzadko występująca, ale bardzo ciężka sinicza wada wrodzona serca w której, jak wynika z nazwy, nie ma drożności pomiędzy drogą odpływu prawej komory a pniem płucnym. Prawa komora i zastawka trójdzielna zazwyczaj są hipoplastyczne. Życie noworodka zależy od utrzymania drożności przewodu tętniczego prostaglandyną Ej, zapewniającego dopływ krwi do płuc.

Zaburzenia hemodynamiczne charakteryzują się bardzo wysokim ciśnieniem w hipoplastycznej prawej komorze, z której nie ma odpływu krwi do tętnicy płucnej oraz do lewej komory wobec zachowanej ciągłości przegrody miedzy komorowej. Powoduje to nieprawidłowy przepływ wieńcowy, polegający na połączeniach między prawą komorą a tętnicami wieńcowymi (sinusoidy), a także niedotlenienie mięśnia sercowego.

Objawy kliniczne pod postacią sinicy, duszności, kwasicy metabolicznej, niewydolności serca z powiększeniem i tętnieniem wątroby mogą występować już od okresu noworodkowego. Szmer w sercu zależy od drożnego przewodu tętniczego i/lub niedomykalności zastawki trójdzielnej.

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej stwierdza się powiększenie prawej komory i prawego przedsionka, zmniejszony lub zwiększony przepływ płucny, gdy jest drożny przewód tętniczy.

W zapisie EKG są cechy przerostu prawej komory i prawego przedsionka.

Badanie echokardiograficzne i metodą Dopplera uwidacznia budowę prawej komory, zastawki i pnia płucnego, prawej i lewej tętnicy płucnej, czynność zastawki trójdzielnej oraz niekiedy istnienie sinusoid.

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykazują wysokie ciśnienie w prawej komorze i uwidaczniają sinusoidy. Podczas cewnikowania serca wykonuje się zabieg Rashkinda (atrioseptostomię balonową) w celu wytworzenia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, co powoduje odpływ krwi z przeciążonego prawego przedsionka do lewego.

Leczenie tej wady jest wieloetapowe. Po pierwsze trzeba utrzymać drożność przewodu tętniczego przy użyciu prostaglandyny Et. Następnie wykonuje się zespolenie systemowo-płucne lub chirurgiczną wałwulotomię zastawki tętnicy płucnej, a czasem stosuje się obie metody jednocześnie. W niektórych przypadkach udrażnia się zastawkę tętnicy płucnej przezcewnikowo techniką laserową lub za pomocą fal o częstotliwości radiowej, niekiedy z następową plastyką balonową. Ryzyko powikłań po zabiegu jest jednak wysokie. Korekcja anatomiczna wady jest niemożliwa, jeżeli utrzymuje się niedorozwój prawej komory. Stosuje się wówczas etapowe postępowanie chirurgiczne - rozwiązanie jednokolorowe (modyfikacje operacji Fontana).

 

Podobne prace

Do góry