Ocena brak

Złożone wady rozwojowe serca

Autor /evelynda Dodano /18.01.2012

Z praktycznego punktu widzenia szereg ważnych wad serca ma charakter złożony; składają się one z zespołu większej liczby zboczeń występujących równocześnie albo w różnych częściach serca, albo ponadto również w układzie wielkich jego naczyń. W pewnych przypadkach taki złożony charakter wady umożliwia utrzymanie dotkniętego nią osobnika dłużej przy życiu, niż któraś z wchodzących w jej skład wad odosobnionych. Przykładowo omówimy parę tylko rodzajów zespołów zaburzeń.

Do stosunkowo ciężkich i częstych złożonych wad należy tzw. zespół poczwórny Fallota (tetrada s. tctralogia). Na zespół ten składa się: i) zwężenie pnia płucnego lub jego ujścia z komory prawej; 2) przemieszczenie w prawo aorty (dextro-positio aorlae); aorta siedzi wtedy «okrakicm» nad przegrodą między komorową i czerpie krew z obu komór; 3) ubytek części błoniastej tej przegrody i wskutek tego komunikacja między obu komorami; 4) czwrarty objaw jest wtórnym i polega na przeroście i rozszerzeniu przeciążonej pracą komory prawej. W okresie płodowym rozwój ustroju obarczonego taką wadą odbywa się (poza sercem) prawidłowo. Krew (przeważnie tętnicza) doprowadzana wtedy do przedsionka prawego przez żyłę główną dolną przedostaje się przez otwór owalny do przedsionka lewego i stąd przez komorę lewą oraz aortę na obwód, w dostatecznym stopniu zaopatrując ustrój w tlen. Po urodzeniu, gdy przedsionek prawy otrzymuje z obu żył głównych krew wyłącznie żylną, tylko część tej krwi z powodu zwężenia pnia płucnego przedostaje się do płuc, reszta, często większość krwi, z komory prawej przez zachowany otwór między komoro wy przedostaje się do komory lewej otrzymującej małą tylko domieszkę utlenionej krwi z płuc. Krążenie wielkie otrzymuje więc krew niedostatecznie utlenioną, w związku z tym organizm jest niedotleniony i jego powłoki skórne wykazują sinicę. Jeżeli zwężenie pnia płucnego jest silne, to sinica występuje stale, gdy jest ono mniejsze — zasinienie pojawia się tylko okresowo w zależności od fizycznego wysiłku dziecka. W przypadku pierwszym noworodek żyje bardzo krótko, w lżejszych przypadkach długość życia jest większa i zależy od stopnia zwężenia pnia płucnego; przeciętnie wynosi jednak tylko około półtora roku. Wady takie mogą być leczone drogą chirurgiczną, najczęściej przez operacyjne zespolenie obwodowego odcinka pnia płucnego z tętnicą podobojczykową i doprowadzenie z niej większej ilości krwi do płuc. Po jej utlenieniu krew ta przechodzi do wielkiego obiegu. W pewnych przypadkach płuca dziecka otrzymywać mogą krew drogą okrężną: albo niedotleniona krew z aorty przedostawać się może przez przewód tętniczy Botalla (do czasu aż nie ulegnie on zamknięciu) do obwodowego odcinka pnia płucnego, albo też przez odchodzące z aorty wtórnie rozszerzone tętnice oskrzelowe.

W przypadkach wrodzonego zwężenia zastawek przedsionkowo-komorowych, dwudzielnej lub trójdzielnej, zmniejsza się dopływ krwi z przedsionka do odpowiedniej komory. W następstwie tego odpowiednia komora słabiej się rozwija, jak również wychodzące z niej naczynia, aorta lub pień płucny. Częściowe lub nawet znaczne wyrównanie takiej wady może nastąpić wskutek zachowania się otworu międzyprzedsionkowego.

Jako przykład takiej wady może służyć tzw. zespół Lutembachera, na który składają się: i) zwężenie zastawki dwudzielnej i związany z nim niedorozwój lewej komory oraz aorty, 2) ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przez który część krwi z przedsionka lewego przedostaje się do przedsionka prawego i dalej razem z krwią przedsionka prawego do komory prawej i do pnia płucnego, 3) wtórne rozszerzenie pnia płucnego.

Podobne prace

Do góry