Ocena brak

Zespół nerczycowy

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Zespół nerczycowy charakteryzuje się objawami klinicznymi i biochemicznymi wywołanymi białkomoczem przekraczającym możliwości kompensacyjne ustroju. Zgodnie z definicją International Study of Kidney Diseases in Children (ISKDC) zespół nerczycowy rozpoznajemy wtedy, gdy białkomocz przekracza 40 mg/m2/godz. (1 g/m2/24 godz.; 50 mg/kg mc./24 godz.), stężenie albumin w surowicy krwi spada poniżej 2,5 g/dl, a wymienionym objawom laboratoryjnym towarzyszą obrzęki, hipowolemia, nadkrzepliwość krwi i zwiększona wrażliwość na infekcje. Jak wynika z nazwy, zespół nerczycowy nie jest jednostką nozologiczną, ale zespołem objawów, który może rozwijać się w przebiegu różnych chorób miejscowych lub ogólnych. Wśród nich wyróżnia się pierwotne i wtórne głomerulopatie, choroby metaboliczne, nowotwory, zatrucia metalami ciężkimi czy niektóre choroby zakaźne. We wszystkich definicjach zespołu nerczycowego pojawiających się w opracowaniach naukowych oraz podręcznikach dla studentów do jego głównych cech zalicza się obrzęki, białkomocz, dysproteinemię i hipercholesterolemię.

Zespół nerczycowy jest stanem chorobowym, w którym na skutek fizykochemicznych zmian w obrębie błon podstawnych kłębuszków nerkowych dochodzi do zwiększenia ich przepuszczalności dla białek. U części chorych stwierdza się nadmierną skłonność do zatrzymywania jonu sodowego, co jest ważnym elementem w patogenezie rozwoju obrzęków w zespole nerczycowym. Jednym z mechanizmów, w przebiegu którego może dochodzić do uszkodzenia błony filtracyjnej, są zaburzenia immunologiczne. O tym, że w idiopatycznym zespole nerczycowym dochodzi do zaburzenia mechanizmów odpowiedzi immunologicznej, wiadomo od dawna. Świadczą o tym: wrażliwość na leczenie glikokortykosteroidami oraz lekami cytotoksycznymi, remisja zespołu nerczy-cowego w przebiegu odry, która hamuje komórkowe reakcje immunologiczne, podatność chorych na zakażenia, głównie bakteryjne, współwystępowanie w chorobie Hodgkina, białaczce, grasiczaku, częste występowanie zespołu ner-czycowego u chorych z alergią. U chorych w ostrej fazie tego zespołu występuje nieprawidłowy rozkład immunogłobułin we krwi, charakteryzujący się podwyższeniem stężenia IgE i IgM i obniżeniem stężenia IgG, które tracone są z moczem oraz ulegają zwiększonemu katabolizmowi. Wejście w remisję choroby wiąże się więc z powrotem do spontanicznego, prawidłowego wydzielania immunogłobułin oraz poprawą zdolności fagocytozy.

Rokowanie w zespole nerczycowym w większości przypadków jest dobre, jednak u części chorych stwierdza się przebieg wieloletni, powikłany okresami zaostrzeń, prowadzący do pogorszenia czynności nerek. Długotrwała steroido-terapia jest przyczyną wielu powikłań, często trudno dostrzegalnych, ale powodujących z czasem znaczne upośledzenie rozwoju dziecka. Dodatkowo stwierdza się czasem brak pełnej reakcji na leczenie steroidami w zespole nerczycowym, co wymusza konieczność zastosowania innych leków immunosu-presyjnych obarczonych wieloma niekorzystnymi objawami ubocznymi, przy czym leki te w wiełu przypadkach nie dają pewności wyleczenia chorego.

 

Podobne prace

Do góry