Ocena brak

Vipoma

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Zespół ten (cholera trzustkowa, zespół Vemera i Morrisona) opisany został po raz pierwszy w 1958 roku przez Vemera i Morrisona, jako stan chorobowy charakteryzujący się uporczywą wodnistą biegunką, hipokaliemią, achlor-hydrią oraz obecnością guza trzustki wydzielającego w nadmiarze wa-zoaktywny peptyd jelitowy (VIP). Guzy o charakterze vipoma stanowią 2-7% neuroendokrynnych nowotworów trzustki, a częstość ich wykrywania wynosi 1:10 min rocznie. Guzy trzustki wywołujące cholerę trzustkową mają najczęściej charakter złośliwy, szybko dają przerzuty do wątroby i okolicznych węzłów chłonnych. U dzieci guz ma zwykle utkanie gan-glioneuroblastoma i zlokalizowany bywa poza trzustką głównie w nadnerczach i zwojach układu autonomicznego.

Obraz kliniczny charakteryzuje obfita biegunka wodna, przebiegająca ze znaczną utratą potasu i węglowodanów, prowadząca do ciężkiej hipokaliemii i kwasicy. U 30% pacjentów występuje achlorhydria, hiperkalcemia i hipofos-fatemia, a u 20% napadowe zaczerwienienie skóry twarzy i tułowia.

W badaniach diagnostycznych podstawową rolę odgrywa oznaczanie stężenia VIP i niektórych innych gastroenterohormonów. Stężenia VIP powyżej 200 pg/ml potwierdzają diagnozę (norma 10-180 pg/ml). U dzieciganglioneuroblastoma może być także źródłem nadmiernego wytwarzania amin katecholowych.

Z badań lokalizacyjnych podstawową rolę odgrywają: USG, tomografia komputerowa oraz scyntygrafia receptorów somatostatynowych.

Chorzy wymagają opieki na oddziałach intensywnej opieki, a następnie leczenia chirurgicznego. Objawowo, w celu opanowania biegunki, podawane są klasyczne środki przeciwbiegunkowe, glikokortykosteroidy, indometacyna, węglan litu oraz analogi somatostatyny. Należy intensywnie uzupełnić niedobory potasu i węglowodanów. Jeśli leczenie chirurgiczne jest możliwe, należy podjąć ryzyko zabiegu chirurgicznego. Skuteczność operacji wykonywanych w dobrych ośrodkach wynosi ponad 60%. W przypadkach nieopera-cyjnych stosowana jest terapia kombinowana cytostatykami (5-fluorouracyl i streptozocyna). W fazie prób klinicznych znajduje się stosowanie przeciwciał anty-VIP.

 

Podobne prace

Do góry