Ocena brak

Ubytek przegrody międzykomorowej

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Jest to najczęściej występująca wada wrodzona serca, dotycząca różnych części przegrody międzykomorowej, stanowiąca 20-30% wszystkich wad wrodzonych serca.

Hemodynamicznie w wadzie tej wielkość przecieku krwi zależy od rozmiarów ubytku i oporu łożyska tętniczego płucnego. Lewo-prawy przeciek przez ubytek zwiększa przepływ krwi przez płuca i powoduje przeciążenie lewej komory. Zwiększony przepływ krwi przez płuca powoduje w pierwszym etapie skurcz, a następnie zmiany w ścianie tętniczek płucnych, w wyniku czego światło zwęża się, wzrasta ciśnienie i opór w rozgałęzieniach tętnic płucnych. Konsekwencją postępującego narastania oporu płucnego jest nadciśnienie płucne (choroba naczyniowa płuc) powodujące, że przepływ krwi przez ubytek zmienia się z lewo-prawego na prawo-lewy. Występuje wtedy sinica (obniżenie saturacji krwi tętniczej), co określane jest mianem zespołu Eisenmengera. Zamknięcie ubytlcu w tym stanie jest niemożliwe, ponieważ ciśnienie skurczowe w prawej komorze jest równe ciśnieniu w lewej komorze lub je przewyższa, a opór płucny jest równy oporowi systemowemu lub nawet wyższy od niego. Należy pamiętać, że u noworodka występuje fizjologicznie wysoki opór płucny i nadciśnienie płucne spowodowane płodową budową ścian tętniczek płucnych, charakteryzujących się grubą warstwą środkową. W okresie do 6 tygodni, niekiedy nawet do 3 mż., następuje przebudowa ściany tętniczek płucnych, spada opór płucny i dopiero wtedy możliwa jest ocena rzeczywistej wielkości przecieku. Na ogół w pierwszym okresie życia, kiedy wysoki jest opór płucny, przeciek łe-wo-prawy jest mały i nie ma objawów klinicznych.

Objawy. Ocenia się, że 80% ubytków przegrody międzykomorowej ulega samoistnemu zamknięciu. Najczęściej dotyczy to ubytków w części mięśniowej przegrody międzykomorowej oraz położonych w okolicy zastawki trójdzielnej, której płatek zamyka ubytek, tworząc tzw. tętniak przegrody międzykomorowej. W ubytku położonym pod zastawką aorty samoistne zamknięcie następuje przez „wpadanie” do ubytku płatka zastawki aortalnej, co w konsekwencji powoduje niedomykalność zastawki aortalnej. U niemowląt z dużym przeciekiem lewo-prawym występują objawy niewydolności serca, męczenie się podczas karmienia z koniecznością przerw podczas jednego posiłku, brak przyrostu masy ciała, nawracające zmiany zapalne w płucach w następstwie zwiększonego przepływu płucnego. W ubytku przegrody międzykomorowej zawsze występuje szmer skurczowy. Szmer zanika w nieodwracalnym nadciśnieniu płucnym (chorobie naczyniowej płuc).

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej wielkość serca i przepływ płucny zależą od wielkości przecieku. W nieistotnym hemodynamicznie małym ubytku serce i przepływ płucny są prawidłowe, w dużym lewo-prawym przepływie następuje powiększenie lewej komory i lewego przedsionka, zwiększenie przepływu płucnego, a nawet objawy zastoju żylnego w płucach (widoczne poszerzenie żył płucnych).

Zmiany w zapisie EKG również zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. Zapis może być prawidłowy łub, w zależności od wielkości przecieku, występuje przerost lewej lub obu komór, a w nadciśnieniu płucnym stwierdza się cechy przerostu prawej komory.

Badanie echokardiograficzne informuje o położeniu, wielkości ubytku, kierunku przepływu krwi (łewo-prawy lub prawo-lewy w nadciśnieniu płucnym). Obliczenie gradientu ciśnienia skurczowego między lewą a prawą komorą umożliwia orientacyjne określenie ciśnienia krwi w prawej komorze. Im wyższe ciśnienie w prawej komorze, tym gradient ciśnienia skurczowego między lewą a prawą komorą niższy. W utrwalonym tzw. zaporowym nadciśnieniu płucnym (chorobie naczyniowej płuc) nie stwierdza się przecieku krwi przez ubytek, ponieważ jest jednakowe ciśnienie w prawej i lewej komorze serca i jednakowy opór w łożysku płucnym i systemowym.

Bardzo cenną metodą diagnostyczną jest angiokardiografia izotopowa, umożliwiająca obliczenie stosunku przepływu płucnego do systemowego (Qp/Qs).

Cewnikowanie serca i badanie angiograficzne wykonuje się tylko wówczas, gdy są wątpliwości diagnostyczne w badaniu echokardiograficznym lub nie można, na podstawie badań nieinwazyjnych, wiarygodnie ocenić nadciśnienia płucnego w aspekcie możliwości korekcji chirurgicznej wady. Podczas cewnikowania serca dokonuje się pomiarów utlenowania krwi i ciśnienia w poszczególnych jamach serca oraz pniach tętniczych, a badanie angiograficzne po podaniu środka cieniującego obrazuje poszczególne struktury serca i wielkich pni naczyniowych.

Leczenie chirurgiczne polega na zamknięciu ubytku łatą z tworzywa lub szwem bezpośrednim, jeżeli ubytek jest bardzo mały. Niekiedy u niemowląt z bardzo małą masą ciała i mnogimi ubytkami przegrody międzykomorowej, określanymi jako ser szwajcarski, pierwszym etapem leczenia chirurgicznego jest założenie opaski na tętnicę płucną (banding tętnicy płucnej), aby zmniejszyć dopływ krwi do płuc i zapobiec rozwojowi nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Po kilku miesiącach zamyka się ubytek i zdejmuje opaskę z tętnicy płucnej. Możliwe jest również przezcewnikowe zamykanie ubytku specjalnym zestawem, przede wszystkim małych ubytków w mięśniowej części przegrody międzykomorowej.

 

Podobne prace

Do góry