Ocena brak

STWARDNIENIE ROZSIANE LUB WIELOOGNISKOWE

Autor /hugonboss Dodano /21.11.2013

Jest to przewlekła choroba ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzująca się rozsianymi ogniskami demielinizacji, a klinicznie — wieloogniskowością objawówJx;któ-re mają tendencję do ustępowania i nawrotów.

Etiologia i patogeneza. Przyczyna choroby nie jest znana. Ostatnio uważa się, że odpowiedzialne są za nią nie poznane jeszcze bliżej mechanizmy immunologiczne powodujące autoagresję w stosunku do osłonek mielinowych w' ośrodkowym układzie nerwowym. Czynnikiem wyzwalającym te reakcje' ma być przetrwałe zakażenie wirusowe. O ile przed kilku laty szczególną uwagę przywiązywano do wirusa odry, o tyle obecnie skierowano zainteresowanie głównie w kierunku wirusa paragrypy III. 

charakter zmian. W istocie białej układu nerwowego znajdują się ogniska różnej wielkości, o konsystencji twardszej od otaczającej ich tkanki; stąd nazwa sclerosis.Istota zmian polega na rozpadzie osłonki mielinowej, różnego stopnia uszkodzeniu aksonu, rozroście tkanki glejowej, zmianach naczyniowych. '

Zmiany powyższe mogą usadawiać się na każdym poziomie ośrodkowego układu nerwowego, są jednak pewne okolice o większej predyspozycji, np. sąsiedztwo III komory i komór bocznych, pień, móżdżek, rdzeń. Z nerwów czaszkowych zmiany spotykamy w zasadzie głównie w n. II, który nie jest nerwem obwodowym sensu stricto.

Występowanie. Jest to obecnie, po chorobach naczyniowych, drugie co do częstości schorzenie układu nerwowego (dawniej ustępowało kile układu nerwowego). Częstość występowania w naszym klimacie wynosi od 4 do 6 na 100 000. Najczęściej występuje w klimacie umiarkowanym w Europie, szczególnie w Anglii, krajach skandynawskich, Niemczech, Polsce, ZSRR (europ, części), Austrii, Francji. Chorują osoby obu płci, może nieco częściej w miastach niż na wsi.

Jest to choroba młodego wieku, początek przypada głównie na 20—30 r.ż. (są, oczywiście, przypadki zachorowania zarówno w dzieciństwie, jak i w wieku starszym).

Obraz kliniczny jest bardzo różny w zależności od umiejscowienia rozsianych w u-kładzie nerwowym blaszek. Podstawowa charakterystyka tego obrazu to wieloognisko-wość i zmienność. Objawy mogą cofać się częściowo lub prawie całkowicie na oewien czas (okresy zwolnień).

Jak wynika z umiejscowienia zmian chorobowych, objawy kliniczne mogą byc różne, ale w zależności od przewagi uszkodzenia tej czy innej części układu nerwowego odróżniamy:

a)    grupę objawów rdzeniowych (głównie niedowład kurczowy, z bardzo wygórowanym napięciem, wzmożonymi odruchami głębokimi i zniesieniem odruchów brzusznych, zaburzenia czynności moczowo-płciowych, zaburzenia czucia głębokiego);

b)    grupę objawów pniowych i móżdżkowych (uszkodzenie jąder n. III, IV, VI — podwójne widzenie, zez, oczopląs, zaburzenia równowagi, mowa skandowana, drżenie zamiarowe, nasilające się przy ruchu);

c)    grupę objawów mózgowych — wzmożone samopoczucie, objawy rzekomoopuszkowe, połowicze niedowłady, napady drgawkowe (mniej niż w 3% przypadków)^

d)    uszkodzenie nerwu wzrokowego, przeważnie o charakterze zapalenia pozagałkowe-go, czasem postępujące zwyrodnienia nerwu. Zapalenie pozagałkowe wyraża się upośledzeniem jedno- lub obustronnym wzroku, mroczkiem, przeważnie środkowym; w pierwszym okresie dno oczu nie wykazuje zmian. Charakterystyczne bywa później zblednięcie skroniowej części tarczy nerwu wzrokowego.

Badania laboratoryjne. Najwięcej wnieść może (choć nie zawsze) badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, w którym stwierdzić można wzrost zawartości białka, nieznaczny wzrost limfocytowej cytozy i zmienioną krzywą koloidową. Proteinogram płynu wykazuje często wzrost frakcji gammaglobulinowej. U około 70% chorych stwierdza się podwyższenie zawartości i zmiany jakościowe im-munoglobulin klasy IgG w płynie mózgowo--rdzeniowym. Zmiany w płynie są charakterystyczne dla pierwszego okresu choroby bądź dla świeżych jej rzutów, a więc świadczą o aktywności procesu chorobowego. Bardzo czułym testem jest badanie wzrokowycn potencjałów wywołanych, które mogą być zmienione nawet w podklinicznych stadiach choroby.

Przebieg. W 60% przypadków choroba przebiega z okresami zwolnień i rzutów, czasem jednak ma od początku wyłącznie .postępujący przebieg. Okresy zwolnień trwać mogą od kilku miesięcy do 20 lat. W zasadzie chorzy żyją długo, tylko w wyjątkowych przypadkach choroba ma przebieg piorunujący i chorzy giną w ciągu kilku tygodni.

Rozpoznanie ustala się zwykle na podstawie charakterystycznego wywiadu (okresy zwolnień) i obrazu chorobowego świadczącego o rozsianym wieloukładowym uszkodzeniu.

Różnicowanie należy przeprowadzić z wszystkimi innymi schorzeniami charakteryzującymi się wieloogniskowością, a więc: inne choroby demielinizacyjne (na ogół nie ma okresów zwolnień), kiła (odczyny serologiczne), bezład móżdżkowy (nie ma innych objawów poza móżdżkowymi), choroba powróz-kowa (mniejsze rozsianie procesu, wykrycie przyczyny zasadniczej, inny przebieg), stwardnienie zanikowe boczne (nie stwierdza się wieloukładowości, wybitnie postępujący charakter procesu, przewaga zaniku).

Postać rdzeniową stwardnienia rozsianego często trudno odróżnić od guza rdzenia lub od ucisku wywieranego przez zmienione chorobowo kręgi. W różnicowaniu pomocne jest badanie radiologiczne, badanie płynu, stwierdzenie ewent. bloku przestrzeni płynowej, obserwacja przebiegu.

Leczenie. Ze względu na przypuszczalnie immunologiczny mechanizm powstawania stwardnienia rozsianego w nowoczesnym leczeniu tego schorzenia próbuje się przede wszystkim środków immunosupresyjnych. Dotyczy to szczególnie ostrego okresu choroby, tzn. początkowej fazy lub nowego rzutu. Na pierwszym miejscu stoją tu preparaty kory nadnercza np. prednizon (Encorton) W dawkach 2 mg/kg masy ciała. Zaczyna się od pełnej dawki, po tygodniu zmniejszając ją o 5 mg co 2—3 dni, a następnie podając podtrzymującą dawjjsę 20—30 mg co drugi dzień przez 6—8 tygodni. Przeciwwskazania są takie same, jakie zasadniczo przyjmujemy dla kortykoidoterapii.

W stwardnieniu rozsianym duże znaczenie ma leczenie objawowe. Ze względu na częste zaburzenia pęcherzowe należy w przypadku nietrzymania moczu stosować siarczan atropiny w dawkach 0,00025—0,0005 mg. W przypadkach zatrzymania moczu podaje się pilokarpinę w dawkach 0,005—0,01. Ćwiczenia czynne pęcherza odgrywają dużą rolę. Przy założonym cewniku istnieje zawsze niebezpieczeństwo zakażenia dróg moczowych, które trzeba bardzo energicznie zwalczać wg ogólnie przyjętych zasad.

Ze względu na hipotetyczną rolę nasyconych tłuszczów w patogenezie stwardnienia rozsianego, zaleca się dietę skąpotłuszczową (do 30 g na dobę) z większym udziałem kwasów tłuszczowych nienasyconych.

Ostry rzut choroby wymaga leżenia w łóżku; w okresach zwolnień lub w przypadku powolnego postępującego przebiegu chorzy powinni jak najdłużej być czynni, nawet zawodowo.

Przeciwwskazane są nadmierne wysiłki fizyczne, przegrzewanie organizmu, narkoza, zwłaszcza eterewa. Ciąża może zaostrzyć przebieg choroby (bądź też na ciążę nierzadko przypada pierwszy jej rzut); urazy i zakażenia również nasilają objawy choroby.

Ponieważ w większości przypadków dużym problemem jest wybitnie wzmożone napięcie mięśniowe, zwłaszcza w kończynach dolnych, zaleca się również leki obniżające napięcie, np. Lyseen, Tolserol itp. Polecanym obecnie lekiem jest bakloien, mający nie-znacżtie działanie uboczne. Podaje się go w dawce 5 mg 3 razy dziennie, zwiększając stopniowo w razie potrzeby dawkę do 60 mg dziennie. Dantrium (Dantrolen) również może bardzo skutecznie obniżać napięcie — podaje się go początkowo' w dawce 50 mg dziennie, zwiększając następnie dawkę w bardzo indywidualny sposób.


 

Podobne prace

Do góry