Ocena brak

Somatostatinoma

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Jest to niezwykle rzadko występujący nowotwór (wykrywalność 1:40 milionów rocznie) wywodzący się z komórek D wysp trzustkowych i wytwarzający w nadmiarze somatostatynę. Pierwsze opisy tego zespołu pochodzą z 1979 roku i dotychczas opisano kilkadziesiąt prawidłowo udokumentowanych przypadków. Guzy te występują głównie w obrębie trzustki, lecz lokalizowane były także w obrębie błony śluzowej dwunastnicy.

Klinicznie stwierdza się u chorych objawy łagodnej cukrzycy (konsekwencja hamowania przez somatostatynę wydzielania insuliny), objawy dyspep-tyczne oraz kamicę dróg żółciowych. U niektórych chorych somatostatinomatowarzyszyły: uporczywa biegunka tłuszczowa, hipochlorhydria, niedokrwistość oraz duże spadki masy ciała. Wszystkie dotychczas opisane przypadki charakteryzowała duża złośliwość. Z badań dodatkowych największe znaczenie odgrywa oznaczanie stężenia somatostatyny w surowicy krwi. W przypadku guzów trzustki stężenia te niejednokrotnie 10-15 razy przekraczały wartości prawidłowe (norma 35-55 pg/ml). Mniejsze wartości stwierdza się w przypadkach guzów umiejscowionych w dwunastnicy. W kilku przypadkach guzów obserwowano także zwiększenie stężeń kortykotropiny i kafcytoniny.

Leczenie operacyjne jest z reguły spóźnione. W przypadkach nieoperacyj-nych najlepsze wyniki uzyskiwano stosując kurację cytostatykami.

 

Do góry