Ocena brak

Przedwczesne dojrzewanie płciowe spowodowane zmianami w o.u.n.

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

U 10-30% dziewcząt i 90-94% chłopców z przedwczesnym dojrzewaniem prawdziwym wykrywa się zmiany chorobowe o.u.n. - guzy lub anomalie rozwojowe. Patomechanizm przedwczesnego dojrzewania w tych wypadkach nie został ostatecznie wyjaśniony. Przyjmuje się, że może on być skutkiem ucisku, przerwania lub innego uszkodzenia drogi nerwowej, która hamuje neurony sekrecyjne GnRH, może też być wynikiem ektopowej pulsacyjnej sekrecji neuropeptydów przez tkankę guza. Guzy zlokalizowane w tylnym podwzgórzu lub u podstawy komory III, które najczęściej powodują wystąpienie przedwczesnego dojrzewania, to: hamartoma, germinoma i teratoma.

Hamartoma podwzgórza to szczególny rodzaj guza, mający budowę mikroskopową podobną do neurosekrecyjnych struktur podwzgórza, działający jak ektopowy generator pulsów GnRH. Powstaje w okresie embriogenezy, najprawdopodobniej w wyniku zaburzenia migracji komórek nerwowych. W badaniach obrazowych hamartoma uwidacznia się najczęściej jako uszypu-łowany guz wielkości 4—25 mm, usytuowany w okolicy ciał suteczkowatych lub w dnie komory III mózgu. Objawy dojrzewania w przebiegu hamartoma występują często przed ukończeniem 2 lat i niekiedy towarzyszą im objawy neurologiczne.

Przedwczesne pokwitanie, które współistnieje z powiększeniem obwodu czaszki, charakterystyczne jest dla nadsiodłowych torbieli pajęczynówkowych i ma zwykle bardzo gwałtowny przebieg. U 30-40% pacjentów występują objawy neurologiczne w postaci ubytków w polu widzenia; rzadziej występują zaburzenia chodu lub drgawki.

Zarówno dysplazja przegrodowo-wzrokowa, jak i naświetlania głowy prowadzą do wielohormonalnej niedoczynności przysadki; jednak, paradoksalnie, u wielu tych dzieci oś podwzgórze-przysadka-gonady pozostaje nienaruszona i zaczyna funkcjonować przedwcześnie.

 

Podobne prace

Do góry