Ocena brak

Przedwczese pokwitanie

Autor /kornelcia Dodano /21.11.2013

Przedwczesnym pokwitaniem (przedwczesnym dojrzewaniem płciowym) nazywamy chorobę, w której dochodzi do wystąpienia objawów pokwitania u dziewczynek przed r.ż., a u chłopców przed 10 r.ż. W zależności od przyczyny odróżniamy: 1) przedwczesne pokwitanie prawdziwe (neurogenne, ośrodkowe, mózgowe); 2) przedwczesne pokwitanie nadnerczowe i 3) przedwczesne pokwitanie gonadalne.

Przedwczesne pokwitanie prawdziwe cechuje wystąpienie regularnych miesiączek i jajeczkowania u dziewczynek i prawidłowej spermatogenezy u chłopców.

Etiologia i patogeneza. Przyczyną przedwczesnego pokwitania mogą być zmiany organiczne mózgu,®jak uszkodzenie podwzgórza; guzy szyszynki lub guza popielatego (tuber cinereum), wodogłowie, zapalenie mózgu. Choroba może też przebiegać bez Uchwytnych zmian organicznych i jest wówczas nazywana konstytucyjnym przedwczesnym pokwitaniem.

W wyniku zmian patologicznych w ośrodkowym układzie nerwowym dochodzi do przedwczesnego wydzielania przez ośrodki podwzgórza czynników uwalniających gona

dotropiny (LH-RF) i następowego wydzielania gonadotropin przysadkowych w ilościach fizjologicznych spotykanych u młodzieży w okresie dojrzewania. Gonadotropiny przysadkowe zapoczątkowują rczwój czynności hormonalnej i rozrodczej gonad.

Objawy kliniczne. U dziewczynek w wieku 1—8 lat występuje rozwój gruczołów piersiowych, pojawiają się miesiączki, rozwój narządów płciowych, występuje owłosienie płciowe. Zmianom tym towarzyszy przyspieszony wzrost, i rozwój kobiecych proporcji ciała i wyraźny rozwój miednicy małej. Radiogramy ręki wykazują z reguły przyspieszony wiek kostny, który przewyższa nie tylko wiek chronologiczny pacjentek, ale także wiek wzrostowy. W wyniku znacznego przyspieszenia dojrzewania kośćca dochodzi ok. 9—10r.ż. do przedwczesnego zrostu trzonów z nasadami i ustania wzrostu. Ostateczny wzrost chcrych jest 10—15 cm niższy od średniej.

chłopców z przedwczesnym pokwitaniem prawdziwym w wieku 1—10 lat następuje rozwój jąder i narządów płciowych, pojawia się owłosienie płciowe, zarost na twarzy, obniżenie głosu, przyspieszenie wzrostu, silny rozwój mięśni i męskie proporcje ciała. Wiek kostny jest przyspieszony. Około 10— —12 r.ż., dalszy wzrost ustaje" i ostateczny wzrost pacjentów wynosi 145—155 cm.

W konstytucyjnym typie przedwczesnego pokwitania nie ma innych objawów chorobowych. Rozwój umysłowy jest na ogół zgodny z wiekiem chronologicznym. Po ukończeniu 15 r.ż. pacjenci poza niższym wzrostem nie różnią się niczym od rówieśników. Choroba nie wymaga leczenia. W przypadkach wywołanych guzami mózgu mogą wystąpić bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia wzroku. Konieczne jest wykonanie badań neurochirurgicznych i okulistycznych, tomografii komputerowej mózgu lub angiografii mózgowej i odmy czaszkowej dla u-miejscowienia guza. Jeśli istnieją możliwości, guz usuwa się chirurgicznie. -

Przedwczesne pokwitanie typu McCune--Albrighta. Choroba występuje u dziewczynek i charakteryzuje się przedwczesnym pokwitaniem, plamami barwnikowymi skóry i zwyrodnieniem włóknistym kości. Plamy barwnikowe występują zwykle na tułowiu już przy urodzeniu; mają brązowe zabarwienie i różną wielkość. W kościach długich występują torbiele, rozdęcia kości, złamania i zniekształcenia. Radiogramy czaszki u-jawniają zwykle pogrubienie i nadmierne zagęszczenie kości podstawy czaszki i skle-rotyzację zatok klinowych, co powoduje zacienienie siodła tureckiego. Zmiany kostne podstawy czaszki mogą wywołać ucisk na nerw wzrokowy i doprowadzić do zaniku tego nerwu.

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia jajnikowego. Niektóre guzy jajników, jak fol-liculoma, thecoma, luteoma, wykazują czynność hormonalną i doprowadzają do wystąpienia objawów przedwczesnego dojrzewania płciowego z miesiączkowaniem, jednak bez jajeczkowania. Tak samo objawy przedwczesnego pokwitania występują w nowotworach jajników wydzielających gonadotropiny; tu zalicza się teratoma i choriocarcinoma. Pod wpływem stymulacji gonadotropiną kosmów-kową dochodzi do rozrostu i podjęcia czynności hormonalnej jajników. Pneumopelwi-grafia rentgenowska, laparoskopia i ultrasonografia umożliwiają ocenę kształtu i rozmiaru jajników i wczesne wykrycie guza jajnika. Rozmazy pochwowe ujawniają komórki warstwy powierzchownej, w moczu stwierdza się estrogeny. W przypadkach choriocarcinoma stwierdza się wysoki poziom gonadotropiny kosmówkowej w surowicy i w moczu.

Operacyjne usunięcie guza jajnika doprowadza do stopniowego cofania się objawów dojrzałości płciowej i ustąpienia miesiączek.

Przedwczesne pokwitanie pochodzenia jądrowego. U chłopców guzy jąder, gruczolaki z komórek Leydiga lub teratoma wydzielają duże ilości hormonów męskich i są przyczyną przedwczesnego pokwitania. Guz jądra ma różne rozmiary, od 1 do 10 cm średnicy, i jest wykrywalny badaniem jąder. Poziom testosteronu w surowicy i w moczu jest bsfrdzo wysoki; w niektórych przypadkach podwyższa się także wydzielanie 11--ketosteroidów w moczu.

 

Podobne prace

Do góry