Ocena brak

PRION PrPres

Autor /Sabayyy Dodano /31.07.2013

(ang. proteinaceous infeciious particie - zakaźna cząsteczka proteinowa; PrPres - ang, resistant - oporna na działanie enzymu proteolitycznego, proteinazy K; zamiennie PrPsc -od ang. scrapie) - infekcyjna (Stanley B. Prusiner, Nagroda Nobla z dziedziny medycyny, 1997), sa-mopowielająca się cząsteczka białkowa (sialogli-koproteina); nie zawiera kwasów nukleinowych. Odpowiedzialna za niektóre choroby neurodege-neracyjne - zakaźne encefalopatie gąbczaste zwierząt (scrapie u owiec) u bydła tzw. choroba szalonych krów - BS£) i człowieka (CJD - choroba Creutzfelda-Jacoba, GSS - choroba Gerstman-na-StraussIera- Scheinkera, FFI - śmiertelna rodzinna bezsenność, choroba kuru).

Stanowi zmienioną formą prawidłowego, występującego powszechnie na powierzchni komórek nerwowych i limfocytów ssaków białka (gen PRNP), Jej budowa i mechanizm działania nie zostały dokładnie poznane. Po przedostaniu się do wnętrza zdrowej komórki, łączy się z prawidłowo funkcjonującym białkiem (PrP=, ang. cellular- komórkowe; prpse" ang. sensitive - wrażliwe na działanie proteinazy K), co prowadzi do deformacji jego kształtu i rozprzestrzeniania się choroby na następne białka. Wypełniają złogami lizosomy komórek mózgowych, które prawdopodobnie ulegają pękaniu i prowadzą do samostrawienia komórek nerwowych (z wytworzeniem stanu zapalnego).

Podejrzewa się również, że mogą wprowadzać komórki na drogę apoptozy. W konsekwencji prowadzą do powstawania ubytków w tkance nerwowej (waku-olizacja kory mózgowej, powstanie struktury gąbki). Niezwykle odporne na zniszczenie, w tym na działanie wysokich temperatur, alkoholi i proteaz (enzymy komórkowe trawiące białka). Giną dopiero podczas sterylizacji w autoklawach, tzn. w atmosferze pary wodnej, pod wysokim ciśnieniem lub w następstwie spalenia.

Badania naukowe wskazują na możliwość ich praktycznego zastosowania w nanotechnologii.

Podobne prace

Do góry