Ocena brak

POSTĘPUJĄCE DYSTROFIE MIĘŚNIOWE

Autor /hugonboss Dodano /21.11.2013

Anatomia patologiczna. Zmiany dotyczą mięśni szkieletowych i polegają na fragmentacji i zeszkli-wieniu włókien mięśniowych, rozplemie jąder sarfc kolemmy i przeroście tkanki łączne]. Występowanie przeważnie dziedziczne, ale niektóre postacie występują w ok. 50% sporadycznie.

W zasadzie rozróżnia się 3 typy dystrofii, z których jeden dziedziczy się recesywnie w sposób związany z płcią (postać Duehenne’a lub Beckera, chorują tylko chłopcy), drugi — w sposób rece-sywny bez związku z płcią (postać obręczowo--kończynowa), trzeci — w sposób dominujący nie związany z płcią (postać twarzowo-łopatkowo-ra-mieniowa).

Objawy. Podstawowymi są zanik i osłabienie mięśni, z reguły (poza rzadkimi postaciami) dotyczące dosiebnych mięśni. Chód chorych jest kaczkowaty (słabość mm. obręczy biodrowej); z trudnością wstają oni z pozycji leżącej. U niektórych pacjentów, zwłaszcza u dzieci z chorobą Duchenne’a, rozwijają się przerosty rzekome, szczególnie zaznaczone w mm. łydkowych (tzw. łydki gnoma), a czasem i w mm. pośladkowych lub mm. okrężnych ust. Czucie zachowane. Odruchy głębokie osłabione lub zniesione.

Badania laboratoryjne. Są 3 podstawowe rodzaje tych badań: biochemiczne, histopatologiczne, elektromiograficzne.

Z biochemicznych główne znaczenie ma stwierdzenie wzmożonego wydalania kreaty-ny w moczu, zwiększonej aktywności transa-minazy i aldolazy, a szczególnie swoisty wzrost kreatynofośfokinazy (CPK) w surowicy krwi. Badanie elektromiograficzne wskazać może na pierwotny charakter uszkodzenia mięśniowego i spełnia ważną rolę w różnicowaniu z zanikiem neurogennym. Badanie histopatologiczne wykrywa opisane powyżej zmiany we włóknach mięśniowych.

Przebieg bardzo różny. Najzłośliwsza postać dystrofii — typu Duchenne'a — w ciągu kilku lat doprowadza do pełnego kalectwa, natomiast inne postacie mogą mieć wieloletni, nieraz względnie powolny przebieg.

Leczenia właściwie nie ma. Próbuje się podawać witaminę E, ATP (kwas adenozy-notrójfosforowy) w dawce po 30—60 mg na wstrzyknięcie codziennie w ciągu 1—2 mies., Durabolin (fenylopropionian norandrosteno-lonu) po 25 mg domięśniowo tygodniowo, ga-lantaminę (Nivalin) po 5 mg dziennie podskórnie (kuracja 2—6 mies.). Duże znaczenie mają: dieta bogata w białko i witaminy oraz ćwiczenia zapobiegające przykurczom.

 

Podobne prace

Do góry