Ocena brak

Porfirie - Informacje ogólne

Autor /BoB77 Dodano /12.10.2011

Porfirie dzieli się na wątrobowe i erytropoetyczne. Z porfirii wątrobowych najczęściej występuje ostra porfiria przerywana. W Polsce 1:20000. Zaburzenia syntezy porfiryn występują z tą samą częstotliwością u kobiet jak i u mężczyzn. Wada polega na niedoborze syntetazy uroporfiryngenu w komórkach wątroby - fiboro- i erytroblastach. W większości przebiega bezobjawowo. W 10% występują ataki porfirii po zadziałaniu na organizm czynników indukujących (niektóre leki, związki sterydowe, głodzenie, niektóre infekcje).

Do leków wyzwalających ataki należą pochodne kwasu barbiturowego, sulfonamidy, leki nasenne i uspokajające, przeciwbólowe oraz niektóre antybiotyki. Objawy w czasie ataku: bóle brzucha oraz niedowłady i porażenia kończyn, zespoły lękowe, histeryczne a nawet zaburzenia świadomości w postaci majaczenia. U osób mających ataki śmiertelność wynosi 25%. Zgon następuje na skutek porażenia ośrodka oddechowego.

Podobne prace

Do góry