Ocena brak

Porażenie w następstwie mielodysplazji

Autor /grubaska Dodano /18.12.2012

Zaburzenia rozwojowe obwodowego odcinka rynienki nerwowej pojawiają się u dzieci w Europie w 2—3%o żywych urodzeń, z tej liczby 43% ginie, pozostali w 70% mają normalną inteligencję. Objawy obwodowe i następstwa niedorozwoju układu nerwowego mogą być w różnym stopniu wyrażone: od pojawiających się w okresie szybkiego wzrostu pokwitaniowego stóp wydrążonych i palców młotowatych do całkowitego porażenia ruchowego i czucia od poziomu Th,2 na obwód z porażeniem zwieraczy włącznie.

Przyczyną zniekształceń kończyn i obwodowej części tułowia jest zaburzenie rozwoju neuronów obwodowych, centralnych, pociąganie pni nerwowych w okresie wzrostu, zaburzenia rozwojowe mięśni i stawów i następstwa wadliwych ułożeń. Główną przyczyną przykurczów jest nierównowaga mięśniowa w następstwie porażenia grup mięśniowych.

Obraz kliniczny kształtuje się w zależności od poziomu uszkodzenia rdzenia:

poniżej poziomu Th12 — porażenie wszystkich mięśni kończyn dolnych, miednicy i zwieraczy;

poniżej L, — kończyny ułożone w rotacji zewnętrznej przez słabe mięśnie krawieckie i biodrowo-udowe (iliopsoas);

poniżej L2 — uda i podudzia ustawione są w zgięciu i przywiedzeniu przez silne zginacze ud i goleni i słabe mięśnie przywodzące (brak odwodzących i prostowników uda, obecny mięsień prosty uda);

poniżej L3 — podobnie jak L2, lecz silniej uda przywiedzione, kolana mogą być w mniejszym stopniu zgięte; silne są mięśnie przywodzące, słaby czwo-rogłowy;

poniżej L4 — ustawienie podobne jak przy L3 z jednoczesnymi stopami koń-sko-szpotawymi lub piętowo-szpotawymi; czynny jest mięsień piszczelowy tylny;

poniżej L5 — przykurcze w stawach biodrowych są mniejsze, gdyż czynne są mięśnie pośladkowe (osłabione); czynne są również prostowniki palców;

poniżej Sj — stopy wydrążone i palce młotowate w następstwie nierównowagi krótkich i długich mięśni stopy; w wyższych odcinkach wszystkie mięśnie są czynne;

poniżej S2 — słabe są tylko krótkie mięśnie stóp; palce młotowate pojawiają się w okresie pokwitania.

Jeśli uszkodzenie rdzenia jest niesymetryczne lub rozsiane obecne są odchylenia od podanego schematu.

Leczenie ortopedyczne mniej rozległych porażeń jest podobne jak innych porażeń, np. po poliomyelitis. Natomiast z rozległymi porażeniami ruchowymi współistnieją zaburzenia czucia, zwłaszcza w obrębie stóp i okolicy guzów kulszowych. Chorzy wymagają możliwie we wczesnym okresie, po 1 roku życia, pionizacji, stosowania pomocy ortopedycznych i usprawniania, oraz zabiegów operacyjnych przywracających kształt i równowagę mięśniową. Zbyt późne rozpoczęcie usprawniania i leczenia operacyjnego wiąże się z możliwością wystąpienia powikłań, utrudnia, a może uniemożliwić uzyskanie zadowalającej sprawności. Poza tym dzieci powinny nabyć nawyki dbania o pozbawione czucia stopy i pośladki, aby uniknąć odleżyn i poważnych powikłań z tym związanych. Pielęgnację utrudnia porażenie zwieraczy pęcherza i odbytu.

Podobne prace

Do góry