Ocena brak

OSTRA BIAŁACZKA

Autor /corrs Dodano /19.02.2013

Jest to ostra choroba, charakteryzująca się nieodwracalnym rozrostem niedojrzałych komórek układu białokrwinkowego, komórek macierzystych, mieloblastów, promielocytów lub limfoblastów, które naciekają tkanki i narządy. Przebiega ona z wysoką gorączką, ciężką niedokrwistością i objawami skazy krwotocznej.

Etiologia ostrej białaczki jest nie znana. Najwięcej zwolenników znajduje teoria wirusowego pochodzenia białaczek.

Objawy kliniczne. Ostra białaczka może występować w każdym wieku. Początek choroby bywa bardzo różnorodny i może nasuwać trudności rozpoznawcze. Może ona się zacząć od ostrego zapalenia jamy ustnej i migdałków, gorączki z dreszczami, bez objawów zakażenia lub objawów skazy krwotocznej w postaci sińców, wybroczyn, krwawienia z nosa lub dróg rodnych. W innych przypadkach występuje ogólne osłabienie, bóle głowy, szum *w uszach, bladość, a więc objawy związane z niedokrwistością. Jeszcze inne zaczynają się od objawów przypominających gorączkę reumatyczną.

W niektórych przypadkach początkiem choroby może być zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, często z wystąpieniem objawów oponowych.

Bladość skóry i błon śluzowych, obecność wybroczyn i wylewów krwawych, wybitnie dodatni objaw opaskowy, powiększenie węzłów chłonnych, zwłaszcza podżuchwowych, zmiany zapalne lub wrzodziejące jamy ustnej i gardła, przyśpieszenie tętna — należą do najczęściej obserwowanych objawów choroby. Śledziona i wątroba są przeważnie niewyczuwalne lub powiększone tylko nieznacznie. Często stwierdza się bolesność mostka podczas opukiwania.

Badania laboratoryjne. Przeważnie ciężkiej niedokrwistości towarzyszy leukopenia, rzadziej leukocytoza lub prawidłowa liczba leukocytów, wśród których przeważają postaci zupełnie niedojrzałe: komórki jednojądrza-ste z niebieską zasadochłonną cytoplazmą i niedojrzałym dużym jądrem o siateczkowej budowie chromatyny, wykazującym wyraźne jąderka. Są to mieloblasty i paramieloblasty, hemocytoblasty, monoblasty lub limfoblasty. Różnicowanie tych niedojrzałych komórek jest obecnie możliwe przy użyciu wielu złożonych metod cytochemicznych, co stanowi podstawę klasyfikacji ostrych białaczek i pozwala na wybór leczenia. Należy dodać, że te niedojrzałe komórki jednojądrza-ste są oceniane przez mniej wprawnych laborantów jako limfocyty. „Limfocytoza” taka przy współistnieniu przedstawionego wyżej obrazu klinicznego nasuwa podejrzenie białaczki. Obok tych niedojrzałych komórek stwierdza się pojedyncze dojrzałe granulo-cyty, wykazujące ponadto ziarnistości toksyczne. W rozmazach krwi obwodowej mogą również występować krwinki czerwone.

Liczba płytek krwi jest wybitnie zmniejszona. W niektórych przypadkach obok ma-łopłytkowości stwierdza się uczynnienie fi-brynolizy, co może pogłębić objawy skazy krwotocznej. Opadanie krwinek ulega znacznemu przyspieszeniu. Mielogram wykazuje  niemal jednolite przeistoczenie szpiku w niedojrzałe komórki, przeważnie o podobnych cechach cytologicznych jak niedojrzałych komórek we krwi obwodowej. Wykazują one liczne zmiany zwyrodnieniowe, zaburzenia w rozwoju jądra i cytoplazmy oraz nieprawidłowe postacie podziału. Poza tym spostrzega się pojedyncze erytroblasty lub megalo-blasty oraz nieliczne granulocyty. Zmiany w szpiku występują zwykle wcześniej niż w krwi obwodowej. W układzie kostnym, zwłaszcza u dzieci, badania radiologiczne pozwalają stwierdzić zmiany osteolityczne.

Rozpoznanie. Zostaje ono ustalone przede wszystkim na podstawie badania składu morfologicznego krwi obwodowej i mielogramu.

Rozpoznanie różnicowe. Bardzo różnorodna symptomatologia ostrej białaczki wymaga wyłączenia wielu zespołów chorobowych.

Mononukleoza zakaźna może wykazywać nie tylko podobny przebieg kliniczny (zmiany zapalne jamy ustnej i migdałków, powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, gorączka), ale i niektóre cechy hematologiczne (duża liczba nietypowych komórek jednojądrza-stych monocyto- i limfocytopodobnych), sugerujące ostrą białaczkę. Wyłącza ją uważne zbadanie cytologiczne jednojądrzastych komórek, które nie wykazują cech zupełnej niedojrzałości. W szpiku nie stwierdza się zwiększonego odsetka mieloblastów. Ponadto w ogromnej większości przypadków mononukle-ozy chorzy nie mają niedokrwistości i skazy małopłytkowej. Za mononukleozą świadczy także dodatni odczyn Paul-Bunnella.

Zmiany wrzodziejące i ropne w jamie ustnej i gardle mogą występować w granulo-cytopeniach różnego pochodzenia. Stany te można odróżnić od białaczki mieloblastycznej przede wszystkim na podstawie badania szpiku, które pozwala także na rozpoznanie większości przypadków pancytopenii z apla-zją szpiku.

W rzekomoreumatycznym obrazie klinicznym podstawą właściwego rozpoznania ostrej białaczki są charakterystyczne zmiany we krwi i szpiku i odmi dzanych niekiedy, zv szych, zmian radiologii w układzie kostnym.

Rokowanie jest złe, choroba jest nieuleczalna. Zgon następuje najczęściej na skutek wylewu krwi do mózgu, powikłań zapalnych oraz ciężkiej niedokrwistości i ogólnej tok-semii. W pewnym odsetku (ok. 40—70%) chorych dorosłych osiąga się całkowite remisje choroby o różnym okresie trwania (miesiące — kilka lat), ale czas przeżycia jest nadal stosunkowo krótki.

Leczenie. Postęp w leczeniu ostrych białaczek wiąże się z wprowadzeniem intensywnej terapii cytostatycznej, polegającej na podawaniu kilku leków działających na różne fazy cyklu komórkowego, oraz z udoskonaleniem leczenia uzupełniającego.

Do wywołania remisji oraz reindukcji stosowane są następujące leki: arabinozyd cy-tozyny, winkrystyna, daunorubicyna (rubido-mycyna), doksorubicyna (Adriamycin), 1-aspa-raginaza, 6-merkaptopuryna, tioguanina, kor-tykosteroidy. Natomiast w podtrzymaniu remisji osiąga się najlepsze wyniki podając 6-merkaptopurynę    i/lub metotreksat (ameto-pterynę) i/lub arabinozyd cytozyny.

U osób, u których występują najbardziej oporne na leczenie białaczki szpikowe, są stosowane następujące połączenia leków wywołujące największą liczbę remisji choroby:

1.    Arabinozyd cytozyny 100 mg/m*/d dożylnie przez 5—7 dni + tioguanina 100—200 mg/d doustnie + daunorubicyna 60 mg/m* przez 1—3 dzień programu dożylnie (lub doksorubicyna 30 mg/m8 przez 3 dni).

2.    Winkrystyna 2 mg dożylnie — 1 dnia + + arabinozyd cytozyny 100mg/m*/d dożylnie, 2—6 dnia + cyklofosfamid (Endoxan) 100 mg/d doustnie + prednizon (Encorton) 100 mg doustnie.

3.    Daunorubicyna 60 mg/m* — 1 i 5 dnia + + arabinozyd cytozyny 100 mg/m2 przez 5 dni + merkaptopuryna 100 mg/ms doustnie przez 5 dni + prednizon w dawce 40 rfig/d.

W białaczkach limfoblastycznych stosuje się przede wszystkim winkrystynę w dawce mg/tydzień z prednizonem (3—4 kursy leczenia). W razie ciężkiego przebiegu, zajęcia śródpiersia, znacznej splenomegalii lub oporności na powyższe leczenie rozszerza się je o podawanie daunorubicyny (60 mg/m*/ty-dzień) lub doksorubicyny (30 mg/m*/tydzień) lub/i 1-asparaginazy 350—500 j./kg/d przez 7—14    dni.

W programach nie zawierających predni-zonu stosuje się go dodatkowo w razie skazy mąłopłytkowej.

Przy istnieniu objawów neurologicznych (bóle głowy, nudności, wymioty, porażenie nerwów czaszkowych, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego) i zmian w płynie mózgowo--rdzeniowym konieczne jest także dokanało-we leczenie metotreksatem (zwiększona ćy-toza, obecność komórek białaczkowych, zwiększenie stężenia białka). Podaje się 15 mg dokanałowo, najczęściej łącznie z 25 mg prednizolonu (Ultracorten H) 2—3 razy tygodniowo, łącznie 6—8 wstrzyknięć. Podobne postępowanie profilaktyczne w czasie każdej reindukcji zmniejsza częstość występowania zmian neurologicznych w ostrych białaczkach.

Stosunkowo dobre wyniki leczenia ostrych białaczek, uzyskiwane obecnie nawet u dorosłych, osiąga się także dzięki poprawie leczenia uzupełniającego w postaci:

1)    częstych przetaczań masy czerwono-, białokrwinkowej i płytkowej, zwłaszcza w okresach aplazji po leczeniu, co zapobiega (lub łagodzi) głębszej niedokrwistości i skazie mąłopłytkowej;

2)    osłony antybiotykami i sulfonamidami, chroniącej chorych przed infekcjami;

3)    stosowania leków przeciwgrzybiczych,

4)    stosowania allopurynolu (Zyloric, Milu-rit) dla zapobiegania objawowej dnie.

Po uzyskaniu remisji stosuje się leczenie podtrzymujące, podaje się zazwyczaj 50—100 mg 6-merkaptopuryny dziennie oraz 10—15 mg metotreksatu na tydzień (domięśniowo lub doustnie w 2 porcjach).

Dla podtrzymania remisji stosuje się też /lub immunoterapię BCG lub napromienionymi komórkami białaczkowymi.



 

Podobne prace

Do góry