Ocena brak

Osteoporoza u dzieci i młodzieży

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Osteoporoza (OP) jest chorobą metaboliczną kości, w której zaburzeniom zarówno jakościowym, jak i ilościowym kośćca towarzyszą różnorodne objawy kliniczne i biochemiczne. Zgodnie z ustaleniami Światowej Organizacji Zdrowia, potwierdzonymi przez Światowe Kongresy Osteoporozy, jest ona definiowana jako choroba układowa szkieletu, charakteryzująca się zmniejszeniem masy kostnej i upośledzeniem mikro architektury', co zwiększa kruchość kości i podatność na złamania. Złamania są objawem zaawansowanej osteoporozy, którą można rozpoznać na podstawie wielu objawów przed wystąpieniem złamań i przy właściwym leczeniu zapobiec im. Przyjmuje się, że osteoporoza jest chorobą łudzi w podeszłym wieku, głównie kobiet. Jednakże zarówno dane z piśmiennictwa, jak i wyniki naszych własnych badań - prowadzonych od kilku łat - pozwalają jednoznacznie stwierdzić, iż występuje ona także u dzieci i młodzieży.

W przeciwieństwie do osób dorosłych, u których dominuje osteoporoza pierwotna, w wieku rozwojowym o wiele częściej osteoporoza pojawia się w przebiegu innych chorób jako wtórna. Natomiast pierwotna, o nieznanej etiologii (samoistna) lub powstająca na skutek wrodzonych zaburzeń metabolizmu kostnego, zdarza się znacznie rzadziej. Samoistna osteoporoza, nazwana idio-patyczną osteoporozą młodzieńczą, została opisana i wyodrębniona jako zespół chorobowy przez E. Denta już w 1965 r. Obecnie coraz częściej rozpoznajemy osteoporozę samoistną we wcześniejszym aniżeli okres dojrzewania wieku i nie w postaci pełnoobjawowej, o ciężkim przebiegu, jak ta opisana przez Denta. Do pierwotnej zaliczana jest też OP występująca we wrodzonej łamliwości kości (osteogenesis imperfecta) i innych wrodzonych, genetycznie uwarunkowanych defektach kolagenu typu I (zespoły Marfana i Ehlersa-Danlosa).

Osteoporozy wtórne mogą pojawić się w przebiegu różnych chorób przewlekłych, stosowania niektórych łęków lub długotrwałego unieruchomienia U dzieci najczęściej występuje osteoporoza posteroidowa.. Glikokortykosteroidy, stosowane niejednokrotnie długotrwale i w dawkach przekraczających uznane za optymalne, prowadzą do hamowania wzrastania kośćca (zarówno osteoblastów, jak i białek kolagenu oraz niekołagenowych), pobudzają resorp-cję, hamują wchłanianie wapnia z jelit i syntezę IGF1. To ich kompleksowe niekorzystne działanie na kościec ma szczególne znaczenie w okresie intensywnego wzrastania, stąd osteoporoza posteroidowa w wieku rozwojowym jest bardzo ciężką i poważną chorobą. Dzieci otrzymujące steroidy stanowią grupę ryzyka jej wystąpienia i powinno się u nich prowadzić profilaktykę i wykonywać diagnostyczne badania przesiewowe. Do wielu różnych stanów chorobowych usposabiających do rozwoju osteoporozy zaliczamy: choroby układu endokryn-nego (nadczynność przytarczyc, tarczycy, nadnerczy - choroba i zespół Cushinga, hipogonadyzm; wystąpieniu osteoporozy sprzyjają jadłowstręt psychiczny i cukrzyca insulinozależna), choroby tkanki łącznej, w tym przede wszystkim młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, zaburzenia wchłaniania, przewlekłe choroby jelit i wątroby, hiperkałciuria, hiperfosfaturia (samoistna i wtórna), przewlekła niewydolność nerek. Osteoporoza wtórna jatrogenna występować może przy przewlekłym unieruchomieniu z przyczyn ogólnoustroj owych lub chirurgiczno-ortopedycznych, gdyż długotrwały brak aktywności fizycznej hamuje tworzenie kości i powoduje relatywną przewagę resorpcji, co prowadzi do ubytku masy kostnej. Ten sam mechanizm stanowi podstawę rozwoju osteoporozy przy unieruchomieniu w chorobach narządów ruchu i neurologicznych, zwłaszcza przebiegających z porażeniem czy niedowładem. Niezależnie od etiologii (pierwotna, wtórna) osteoporoza charakteryzuje się następującymi objawami klinicznymi: bólami kończyn, głównie dolnych (podudzia, śródstopia), pleców, bólami kręgosłupa, osłabieniem siły mięśniowej, zaburzeniami chodu oraz złamaniami. Złamania u dzieci i młodzieży dotyczą z reguły kręgów (kom-presyjne, klinowe, dwuwkłęsłe), mogą być to też mikrozłamania trudne do udokumentowania badaniem rentgenowskim; dość często zdarzają się złamania kości długich (w okolicy przynasad), w tym również podokostnowe. W cięższych przypadkach mogą występować zniekształcenia kośćca prowadzące do wad postawy, a także do niskorosłości.

Objawy kliniczne oraz wiele danych z wywiadu, m.in. wcześniejsze, zwłaszcza wielokrotne złamania kośćca, obecność czynników ryzyka rozwoju osteoporozy (choroby lub stosowanie leków - wymienione powyżej, zaburzenia hormonalne u dziewcząt czy szybki ubytek masy ciała), mają podstawowe znaczenie w diagnostyce osteoporozy. Spośród badań dodatkowych jako „złoty standard” wymieniana jest ilościowa ocena gęstości mineralnej, za pomocą bardzo popularnej obecnie metody densytometrycznej DXA (Dual Energy X-ray Absorptiometry - absorpcjometria promieniowania X o podwójnej energii). U dzieci i młodzieży wykonywane są dwa programy: pediatryczny (do wieku 11 lat i masy ciała 30 kg) i dła dorosłych, w projekcji spine i total body. W interpretacji praktycznej uzyskanych wyników bierze się pod uwagę wskaźnik Z-score, czyli wartość gęstości mineralnej kości badanego dziecka, znormalizowaną jako liczbę odchyleń standardowych od średniej dla wieku i płci. W wieku rozwojowym przyjmujemy dla rozpoznania osteoporozy wartość Z-score poniżej -2,0 (Z-score < -2,0) jako kryterium densytometryczne (u osób dorosłych wg WHO jest to: T-score < -2,5). W przypadku dolegliwości bólowych i podejrzenia złamania konieczne jest wykonanie zdjęcia rtg tej okolicy.

Duże znaczenie w rozpoznawaniu osteoporozy mają badania biochemiczne, zarówno podstawowe wskaźniki gospodarki wapniowo-fosforanowej (stężenia w surowicy i w moczu: wapnia, fosforu, magnezu), stężenie w surowicy parat-hormonu (PTH) i metabolitu wątrobowego witaminy D (25 OHD) oraz markery obrotu kostnego - tworzenia i resorpcji.

Najnowsze, w ujęciu międzynarodowym, uważane za najbardziej miarodajne i nowoczesne markery kościotworzenia, to: frakcja kostna zasadowej fosfatazy (b-ALP - bone alkaline phosphatase), osteokalcyna (OC - osteocalcin lub bonę GLA protein), N-końcowy propeptyd prokolagenu I (PINP - procollagen I ami-noterminał propeptide). Natomiast spośród wskaźników resorpcji kości wymieniane są: pirydynołina (PYD - pyridinoline), deoksypirydynolina (DPD - de-oxypyridinoline), C-końcowy usieciowany telopeptyd łańcucha alfa kolagenu typu I (CTX - cołlagen type I crosslinked C-telopeptide), N-końcowy usieciowany telopeptyd łańcucha alfa kolagenu typu I (NTX - collagen type I crosslinked N-telopeptide).

Rozpoznawanie osteoporozy w wieku rozwojowym napotyka wiele trudności. Wynikają one nie tylko z braku dostępności obiektywnych kryteriów diagnostycznych tej choroby u dzieci (densytometrycznych - wartości umowne, ustalone przez prowadzących badania, biochemicznych - brak norm dla dzieci przy niektórych markerach obrotu kostnego), ale także z faktu, iż przebiega ona w sposób podstępny, często bez klinicznie jawnych złamań i z niezbyt wyraźnymi innymi objawami. Trzeba też dodać, że złamania osteoporotyczne w wieku rozwojowym występują znacznie rzadziej niż u dorosłych. Nie bez znaczenia jest również fakt, iż zarówno pediatrzy, jak i lekarze innych specjalności, możliwość rozpoznania osteoporozy u dziecka biorą pod uwagę wyjątkowo, po wykluczeniu (przeważnie długoczasowym) innych przyczyn.

Leczenie osteoporozy, pierwotnej i wtórnej, jest procesem wielokierunkowym i wieloletnim. Obejmuje ono stosowanie odpowiedniej diety, rehabilitacji ruchowej oraz preparatów farmakologicznych wapnia i witaminy D (łub jej metabolitów) oraz leków antyresorpcyjnych.

W wieku rozwojowym największe znaczenie ma dieta oraz suplementacja wapniem, witaminą D i często magnezem - określamy to jako leczenie podstawowe. Optymalna dieta powinna być bogatowapniowa (do 10 rż. 800 mg Ca/dziennie, u dojrzewającej młodzieży 1200 mg/dziennie), co wiąże się z podażą mleka i jego przetworów. Postuluje się duży udział korzystnego dła rozwoju kości potasu - stąd zalecane są surówki warzywne i owoce - natomiast ograniczenie fosforu (wędliny, przetwory garmażeryjne, napoje typu „cola”) i średni udział białka zwierzęcego. Oprócz diety w osteoporozie konieczne jest podawanie wapnia w różnorodnych, dostosowanych do potrzeb i upodobań dziecka preparatach oraz witaminy D. Podaż wapnia waha się od 1200 do 1600 mg, a witaminy D od 1000 do 1200 j.m. dziennie. Przy braku poprawy lub nawet pogorszeniu mimo leczenia podstawowego, oraz w przypadku osteoporozy o bardzo ciężkim, ostrym przebiegu, ze złamaniami i licznymi innymi objawami, wprowadza się coraz częściej leczenie antyresorpcyjne. U dzieci młodzieży, mimo braku oficjalnych zaleceń, stosuje się w wyjątkowych przypadkach także kalcytoninę i niektóre bisfosfoniany. Efekty leczenia tymi preparatami wydają się bardzo obiecujące.

 

Podobne prace

Do góry