Ocena brak

Nowotwory tarczycy u dzieci

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Rak tarczycy stanowi u dzieci tylko ok. 3% nowotworów w wieku dziecięcym, jest zatem chorobą stosunkowo rzadką. Ocenia się, że w Polsce choruje rocznie ok. 30-40 dzieci, a więc podobnie jak w Europie Zachodniej, zapadalność wynosi ok. l/106/rok. Niemniej dobra znajomość zagadnień związanych z rakiem tarczycy jest konieczna ze względu na wiele cech charakterystycznych, odróżniających go od innych nowotworów wieku dziecięcego.

Rak tarczycy na ogól wywodzi się z komórek pęcherzykowych tarczycy, produkujących hormony tarczycy. Jest rakiem zróżnicowanym, występującym w postaci dwóch typów histologicznych - raka brodawkowatego tarczycy, który jest najczęstszym typem i u dzieci stanowi ok. 90% wszystkich przypadków raka tarczycy, oraz znacznie rzadszego raka pęcherzykowego. W obrazie klinicznym i w leczeniu obydwa typy raka są podobne, dlatego często obejmowano je dotychczas wspólną nazwą raka zróżnicowanego tarczycy. Takie wspólne traktowanie nie jest całkiem słuszne, gdyż z molekularnego punktu widzenia obydwa typy raka wykazują poważne różnice, a mechanizmy transformacji nowotworowej są w raku brodawkowatym i raku pęcherzykowym odmienne. U dorosłych występuje jeszcze rak anaplastyczny, do którego dochodzi w wyniku całkowitego odróżnicowania komórek pęcherzykowych, często na podłożu wcześniejszego raka zróżnicowanego. U dzieci ten typ raka występuje wyjątkowo rzadko i rokuje bardzo źle. Inne pochodzenie ma rak rdzeniasty tarczycy. Rak ten rozwija się z komórek C produkujących kalcytoninę i rozsianych między pęcherzykami tarczycy (dlatego niektórzy określają je jako komórki około-pęcherzykowe). Rak ten bardzo rzadko występuje u dzieci, ale jego znajomość jest konieczna ze względu na fakt, że w ok. 25-30% jest dziedziczny, co ma znaczący wpływ na nasze postępowanie w tej postaci raka. Problem dziedziczenia raka rdzeniastego jest poruszony w rozdziale dotyczącym zespołów wieio-gruczołowych, dlatego w tym miejscu zostanie on pominięty.

Rak tarczycy najczęściej ujawnia się u nastolatków, ok. 16-17 rż., ale może też występować przed 10 rż. Nasza najmłodsza pacjentka była operowana z powodu raka tarczycy rozpoznanego w 2 rż.

Pierwszym objawem raka tarczycy jest najczęściej guzek tarczycy, który w początkowym okresie może nie różnić się niczym od innych guzków łagodnych. Dlatego obowiązuje zasada, że każdy stwierdzony guzek tarczycy powinien być poddany biopsji cienkoigłowej, żeby wykluczyć raka. Skoro najczęstszym nowotworem złośliwym jest u dzieci rak brodawkowaty, który ma bardzo charakterystyczny obraz w badaniu cytologicznym, siła dyskryminacyjna biopsji cienkoigłowej jest bardzo duża. Należy jednak pamiętać, że ujemny wynik badania cytologicznego nigdy nie wyklucza raka, dlatego warto badanie powtórzyć po 6 miesiącach. Jeżeli guzek rośnie, staje się twardy lub jeżeli towarzyszą mu powiększone węzły chłonne szyi, nasza ostrożność musi być bardzo duża, gdyż ok. 15% guzków tarczycy u dzieci może być objawem raka tarczycy (a więc ryzyko to jest większe niż u dorosłych). Czasem pierwszym objawem raka są powiększone węzły chłonne, gdyż pierwotne ognisko raka w tarczycy może być tak małe, że nie ujawnia się w badaniu fizykalnym, a nawet w badaniu ultrasonograficznym. Dlatego przedłużające się powiększenie węzłów

chłonnych szyjnych powinno być monitorowane ułtrasonograficznie i nie należy zbytnio opóźniać biopsji cienko! głowej. Jeżeli w biopsji cienkoigłowej powiększonego węzła chłonnego stwierdza się komórki tarczycy, podejrzenie raka jest bardzo silne nawet wtedy, jeżeli cytologicznie nie odróżniają się one od komórek prawidłowych (pamiętajmy, że rak tarczycy jest często rakiem wysoko-zróżnicowanym).

Pierwszym objawem raka tarczycy mogą też być przerzuty do płuc, widoczne w badaniu rentgenowskim jako liczne drobne ogniska. Zawsze trzeba pamiętać wtedy o tarczycy jako możliwym punkcie wyjścia nowotworu u dziecka, szczególnie jeżeli jest ona powiększona w badaniu fizykalnym.

Leczenie operacyjne jest podstawą leczenia raka tarczycy. U dzieci nasz zakres postępowania nie różni się od leczenia stosowanego u dorosłych - zawsze, jeżeli rak tarczycy został rozpoznany przedoperacyjnie, konieczne jest całkowite wycięcie tarczycy, gdyż daje ono najlepszą gwarancję wyleczenia. Taka operacja nosi nazwę tyreoidektomii całkowitej. Nie słuchajmy argumentów, że tarczyca jest dziecku potrzebna do dalszego rozwoju. Oczywiście, rozwój dziecka nie może się odbywać prawidłowo bez hormonów tarczycy, ałe możemy je zapewnić poprzez doustne podawanie preparatów sołi sodowej lewo-skrętnej tyroksyny. Jeżeli przeprowadzona operacja będzie miała mniejszy zakres, niedoczynność tarczycy i tak wystąpi i będzie wymagała leczenia farmakologicznego, a ryzyko nawrotu raka wzrośnie wyraźnie. Do nawrotów dochodzi czasem dopiero po 20-40 latach, wtedy obserwujemy je już u dorosłego pacjenta.

Oprócz wycięcia całej tarczycy wymagane jest też wycięcie węzłów chłonnych znajdujących się przed tchawicą i w okolicy tarczycy (tzw. węzłów centralnych szyi), gdyż bardzo wcześnie może w nich dojść do przerzutów. Węzły chłonneboczne szyi operujemy tyłko wtedy, jeżeli w badaniu przedoperacyj-nvm lub śródoperacyjnym wykażemy w nich przerzut raka. Nigdy nie ograniczamy się wówczas do wycięcia zajętego węzła, trzeba wtedy podjąć operację wycięcia całego łańcucha węzłowego po zajętej stronie (operacja nosi nazwę limfadenektomii szyjnej zmodyfikowanej).

Taki zakres operacji niesie ze sobą poważne ryzyko powikłań pooperacyjnych, dlatego przyjęto zasadę, że operacje raka tarczycy mogą być wykonywane wyłącznie w wyspecjalizowanych ośrodkach chirurgicznych. Chirurg musi dysponować dużym doświadczeniem nie tylko w zakresie operacji tarczycy, ale wykonywać wystarczająco często operacje całkowitego wycięcia z powodu raka tarczycy. Niektóre ośrodki specjalizują się zatem w leczeniu raka tarczycy zarówno u dorosłych, jak i u dzieci.

W raku tarczycy nierzadkie są sytuacje, kiedy do rozpoznania dochodzi dopiero w wyniku pooperacyjnego badania histopatologicznego tarczycy wyciętej z innych przyczyn - najczęściej łagodnego woła guzkowego łub choroby Gravesa-ł3asedowa, Rutynowo wykonuje się wówczas niecałkowite (tzw. sub-totalne) wycięcie tarczycy, dlatego też pojawia się pytanie, czy taki zakres leczenia raka tarczycy jest wystarczający. U dorosłych kierujemy się zasadą, że jeżeli ognisko raka w wyciętej tarczycy było pojedyncze i małe (nie przekraczało 10 mm) i mamy do czynienia z rakiem brodawkowatym, możemy zaakceptować mniejszy zakres leczenia operacyjnego, jeśli wykonane badania dodatkowe nie wskazują na obecność przerzutów. U wszystkich pozostałych chorych wykonujemy drugą operację - tzw. wtórnego całkowitego wycięcia tarczycy. U dzieci sytuacja jest nieco trudniejsza, gdyż wielkość ogniska raka należałoby rozpatrywać w odniesieniu do wielkości całej tarczycy, która może mieć niewiele większe rozmiary. Nie ma w tej sprawie jeszcze jednoznacznych wytycznych, niemniej wtórna operacja jest bardzo często konieczna ze względu na ogniska nowotworowe w pozostałym miąższu. Niestety wtórna operacja jest obciążona wyższym ryzykiem powikłań niż operacja pierwotna, stąd nasze dążenie do jak najlepszej diagnostyki przedoperacyjnej, która pozwoli rozpoznać raka, określić zakres operacji i wybrać ośrodek, który ją wykona.

Powikłania pooperacyjne dotyczą funkcji krtani i funkcji przytarczyc. Nerw krtaniowy wsteczny, który unerwia fałdy głosowe, biegnie do krtani w bezpośrednim sąsiedztwie tylnej torebki tarczycy. U dzieci zaawansowanie raka rzadko jest tak duże, żeby ten nerw był wciągnięty w proces nowotworowy i wymagał usunięcia, do jego uszkodzenia dochodzi najczęściej w czasie preparowania tarczycy podczas zabiegu, co wiąże się z porażeniem fałdu głosowego po tej stronie, zwężeniem szpary głośni i chrypką. Najpoważniejsze, chociaż na szczęście rzadkie powikłania wynikają z obustronnego porażenia fałdów głosowych, gdyż po operacji mamy wtedy szybkie narastanie duszności wymagające tra-cheostomii (wykonania otworu do tchawicy poniżej krtani). Zabieg ratuje co prawda życie, ale chory traci zdolność mówienia, jest też duże ryzyko infekcji clróg oddechowych. Dlatego tak ważne jest, żeby w raku tarczycy operację wykonywał bardzo doświadczony chirurg.

Uszkodzenie przytarczycy może nie mieć żadnych konsekwencji, jeżeli pozostałe gruczoły przytarczowe działają prawidłowo. Jeżeli jednak dojdzie do wycięcia wszystkich przytarczyc z tarczycą lub ich niedokrwienia, po operacji stwierdza się spadek stężenia wapnia we krwi prowadzący do napadów tężycz-ki. Powikłanie to musi być zatem odpowiednio wcześnie rozpoznane i prawidłowo leczone.

Część powikłań pooperacyjnych ma charakter przejściowy i wycofuje się z chwilą ustania obrzęku pooperacyjnego i niedokrwienia. Niektóre z nich mają jednak charakter stały. Na szczęście w wyspecjalizowanych ośrodkach takie ryzyko nie przekracza 2-4% wszystkich przypadków.

Leczenie radiojodem jest bezpieczne, gdyż nie powoduje trwałych uszkodzeń. Jak wspomniano, niszczące promieniowanie (3 nie dosięga narządów zdrowych. Z krwi jod promieniotwórczy znika stosunkowo szybko - większość wydalana jest z moczem, tylko niewielka jego część zostaje wychwycona przez komórki raka. To szybkie wydalanie powoduje, że inne wrażliwe narządy, takie jak szpik kostny czy gonady, dostają stosunkowo niewielką dawkę promieniowania y i niezostają trwale uszkodzone. Nie ma więc ryzyka wywołania nowotworów innych narządów ani trwałego uszkodzenia funkcji gonad. Dziewczynki, które przeszły leczenie radiojodem z powodu raka, mogą bezpiecznie zajść w przyszłości w ciążę (dla tych najstarszych, które weszły już w okres rozrodczy, istotna jest wiadomość, że po leczeniu jodem promieniotwórczym należy stosować antykoncepcję przez okres roku, później nie ma ryzyka ani ograniczenia płodności, ani też wad u potomstwa). Doniesienia o poważnych powikłaniach późnych, które zdarzały się wcześniej, jak białaczki czy zwłóknienie płuc, dotyczyły chorych w bardzo zaawansowanym stadium choroby i leczonych bardzo wysokiej aktywności jodem promieniotwórczym, czego obecnie już się nie stosuje.

Oczywiście leczenie jodem promieniotwórczym można prowadzić u młodych kobiet w wieku rozrodczym tylko wtedy, kiedy nie są w ciąży, gdyż wówczas podanie jodu promieniotwórczego wiąże się z poważnym ryzykiem uszkodzenia rozwijającego się płodu. Podobnie, matka karmiąca nie może być leczona w ten sposób.

Odrębny, ale istotny problem dotyczy bezpieczeństwa zespołu lekarskiego i pielęgniarskiego oraz ochrony środowiska. W tym pierwszym kontekście największe znaczenie ma fakt, że jod 131I emituje promieniowanie y o stosunkowo wysokiej energii, wobec tego kontakt z chorym trzeba ograniczać, jeżeli prowadzi się takie leczenie na większą skalę. W praktyce rozwiązuje się ten problem w ten sposób, że sale, w których leżą chorzy, są oddalone od miejsca, w którym przebywają pielęgniarki i lekarze, stosuje się też dokładne monitorowanie dawki, na którą narażeni są pracownicy służby zdrowia kontaktujący się z chorym, bada się ich regularnie, wymiennie rozkłada się obowiązki wymagające bezpośredniego kontaktu itp. Jak wykazuje doświadczenie naszego zespołu, dobre przestrzeganie zasad ochrony radiologicznej czyni tę pracę całkowicie bezpieczną. Niemniej, kiedy chorzy wychodzą już z oddziału, dostają instrukcję, żeby w najbliższych dniach ograniczać kontakty z dziećmi i kobietami w ciąży, żeby do minimum zmniejszyć ekspozycję na promieniowanie w populacji ogólnej. Zazwyczaj taki okres kwarantanny wynosi od tygodnia do dwóch tygodni.

Kolejny aspekt bezpieczeństwa leczenia jodem promieniotwórczym dotyczy ochrony środowiska. Większość podanego izotopu wydala się z moczem, dlatego skażony mocz chorych przechowuje się w specjalnych zbiornikach (do których odprowadza je specjalna instalacja kanalizacyjna) przez ok. 3 miesięcy.

Podobnie kontrolowane są skażenia powierzchni i odpady, konieczna jest też dekontaminacja odzieży chorych. Wszystko to powoduje, że zasady ochrony radiologicznej na oddziale terapii izotopowej są bardzo rozbudowane, ale jednocześnie stwarzają warunki pełnego bezpieczeństwa dla pracowników i środowiska.

 

Podobne prace

Do góry