Ocena brak

Niedokrwistości hemolityczne z „ciepłymi” przeciwciałami

Autor /corrs Dodano /19.02.2013

Niedokrwistości tego typu mogą występować w każdym wieku. Większość przypadków zaczyna się przewlekle, niepostrzeżenie, niekiedy jednak, zwłaszcza po chorobach zakaźnych, początek bywa nagły.

Poza ogólnymi objawami niedokrwistości hemolitycznej i charakterystycznymi dla au-toimmunologicznego charakteru choroby wynikami badań serologicznych stwierdza się po dłuższym czasie trwania hemolizy dołączające się objawy małopłytkowości i leuko-penii. Mogą one zależeć od obecności przeciwciał autoagresyjnych, skierowanych przeciw tym elementom morfologicznym krwi, lub od hipersplenicznego wpływu powiększonej śledziony. Wystąpienie tych objawów pogarsza rokowanie. Oporność osmotyczna erytrocytów jest w większości przypadków prawidłowa.

Samoistne niedokrwistości immunohemolityczne z „ciepłymi” przeciwciałami wykazują na ogół ciężki, przewlekły przebieg i są dość często oporne na wszelkie leczenie.

Leczenie. W leczeniu objawowych niedokrwistości autoimmunohemolitycznych należy podjąć przede wszystkim próbę usunięcia przyczyny je wywołującej. Opanowanie infekcji wirusowej lub mikoplazmowej, operacja guza jajnika, zaprzestanie stosowania leków powodujących powstawanie au-toprzeciwciał — powoduje zazwyczaj ustąpienie niedokrwistości autoimmunohemoli-tycznej. Leczenie cytostatyczne lub radioterapia zespołów rozrostowych również sprzyja cofaniu się hemolizy erytrocytów. W tych ostatnich przypadkach, a * także w samoistnych postaciach NAIH, leczenie z wyboru stanowią kortykosteroidy. W zależności od nasilenia hemolizy i stopnia niedokrwistości stosuje się prednizon (Encorton) w dawce 30—100 mg/d. W przypadku przeciwwskazań do leczenia doustnego lub w ostrej postaci NAIH wstrzykuje się 50—100 mg preparatu Fenicort domięśniowo lub dożylnie. W ok. 60—80% przypadków samoistnej NAIH i ok. 40—50% objawowej NAIH leki te wywołują remisję choroby. Po jej osiągnięciu należy przez wiele miesięcy, a nawet lat kontynuować podtrzymujące leczenie kortykosteroida-mi (10—20 mg prednizonu dziennie). Można go zaprzestać dopiero po zniknięciu przeciwciał (ujemny odczyn antyglobulinowy Coombsa). Należy liczyć się z możliwością pogorszenia NAIH po każdej infekcji, co wymaga powrotu do kortykoterapii lub zwiększenia dawki kortykosteroidów.

W przypadkach opornych na kortykosteroidy stosuje się leki immunosupresyjne, najczęściej azatioprynę (Imuran) lub 6-merkap-topurynę w dawce 50—150 mg/d, pod kontrolą leukocytozy. Leki te znajdują zastosowanie szczególnie u chorych, którzy źle znoszą steroidy nadnerczowe lub u których występuje po nich cukrzyca albo choroba wrzodowa żołądka albo dwunastnicy. Chorzy ci, a także osoby oporne na kortykoterapię lub wymagające wysokich podtrzymujących dawek kortykosteroidów, powinni być kwalifikowani do splenektomii. Przynosi ona przeważnie niecałkowitą remisję w 30—50% przypadków.

Przetaczań masy czerwonokrwinkowej należy dokonywać tylko ze wskazań życiowych i po uprzednim dobraniu przez serologów erytrocytów o możliwie dużej zgodności antygenowej.


 

Do góry