Ocena brak

Mózgowe porażenie dziecięce

Autor /margolcia Dodano /26.06.2014

Z punktu widzenia patofizjologii należy uwzględnić wiele znanych elementów odgrywających rolę w powstawaniu mózgowego porażenia dziecięcego. Należą do nich przede wszystkim czynniki występujące w okresie perinatalnym, tj. dotyczące płodu w ostatnich dwóch tygodniach ciąży, w trakcie porodu i w pierwszych dwóch tygodniach życia, a wśród nich najczęściej stwierdzany zespół niedokrwienno-niedotlenienny. Cierpienie okołoporodowe, mogące wystąpić z różnych przyczyn, często w trakcie przedłużającego się porodu, sprowadza się najczęściej do znacznego niedotlenienia płodu lub noworodka. W wyniku zmniejszenia stężenia tlenu we krwi tętniczej, zwiększenia stężenia dwutlenku węgla i kwasicy dochodzi do zaburzeń krążenia mózgowego w postaci hipo- lub hiperperfuzji, z następczym niedokrwieniem całego mózgu, kory mózgowej i jąder podkorowych lub móżdżku.

Niedotlenienie (zamartwica) noworodka w dwojaki sposób oddziałuje niekorzystnie na ośrodkowy układ nerwowy (o.u.n.). W pierwszym rzucie, po przejściowym podwyższeniu ciśnienia tętniczego krwi, prcwadzi następnie do znacznego spadku ciśnienia i zapaści krążeniowej. Równocześnie dochodzi do rozregulowania mechanizmu samokontroli krążenia mózgowego, który w warunkach prawidłowych czyni je niezależnym od ciśnienia w krążenia całego ciała.

Z tego względu, w przypadku niedotlenienia noworodka urodzonego o czasie lub wcześniaka, przepływ mózgowy krwi, który utracił wspomniane możliwości automatycznej regulacji występującej w warunkach prawidłowych, pozostaje w ścisłej zależności od ciśnienia tętniczego krwi w całym organizmie dziecka. Nagły spadek ciśnienia krwi prowadzi do obniżenia przepływu mózgowego, który może osiągnąć punkt krytyczny i doprowadzić do powstania nieodwracalnych zmian niedokrwiennych w strukturach o.u.n. Z kolei nagły wzrost ciśnienia krwi może być przyczyną krwawień do o.u.n., w wyniku następczego wzrostu przepływu mózgowego, przekraczającego wytrzymałość naczyń krwionośnych.

Podobny patomechanizm zmian występuje w ostatnim okresie życia płodowego w przypadku zaistnienia zaburzeń w zakresie czynności łożyska, upośledzających wymianę gazową pomiędzy matką i płodem. Prowadzi to najczęściej do niedotlenienia płodu w ostatnich dniach ciąży lub w trakcie porodu i jest najczęstszą przyczyną tzw. encefalopatii niedokrwienno-niedotleniennej.

Również wcześniej w życiu wewnątrzłonowym, najczęściej pomiędzy 5 a 7 mies. ciąży, może dochodzić do zaburzeń, których wynikiem jest występująca później encefalopatia niedokrwienno-niedotlenienna z towarzyszącym mpdz. Przyczyny ww. incydentów niedokrwienia płodu pozostają najczęściej nieustalone, jednak wyłoniono szereg elementów stanowiących podłoże tego zespołu. Należą do nich m.in. krwawienie wewnątrzmaciczne, zatory w obrębie łożyska, transfuzja krwi płodowo-matczyna, zapaść krążeniowa ciężarnej lub w przypadku ciąży bliźniaczej transfuzja płodowo-płodowa.

Do najczęstszych przyczyn prowadzących do powstania mpdz w wieku pierwszych kilku miesięcy życia dziecka należą m.in.: neurozakażenia (głównie bakteryjne zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenia mózgu), uraz czaszkowo-mózgowy, stan padaczkowy, zapaść krążeniowa różnego pochodzenia.

Mózgowe porażenie dziecięce jest w rzeczywistości zespołem objawów chorobowych o różnej etiologii i dlatego samo w sobie nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej.

Z punktu widzenia histopatologicznego wymienione powyżej czynniki, głównie niedokrwienne, są odpowiedzialne za powstanie ognisk martwicy koro-wo-podkorowej w o.u.n. Są one usytuowane na górnym biegunie półkul mózgowych, na pograniczu unaczynienia przez tętnicę mózgową przedmą i środkową. Konsekwencją tych zmian jest w różnym stopniu nasilony niedowład obu kończyn dolnych (tzw. diplegia spastyczna). Ten typ zmian występuje najczęściej u noworodków donoszonych w następstwie zespołu niedokrwienno-niedotle-niennego. Inną lokalizacją zmian o typie ogniskowej martwicy niedokrwiennej korowo-podkorowej są obszary ukrwienia w obrębie jednej lub nieraz obu tętnic Sylwiusza, prowadzące w konsekwencji do niedowładu połowiczego lub czterokończynowego niedowładu spastycznego.

U wcześniaków najczęściej stwierdza się rozmiękanie (martwica) okołoko-morowe, występujące w istocie białej półkul mózgowych w pobliżu komór bocznych mózgu, prowadzące do przerwania włókien korowo-rdzeniowych, które pochodzą z neuronów ruchowych kory mózgowej zawiadujących ruchem kończyn dolnych. Prowadzi to do powstania niedowładu spastycznego kończyn dolnych, opisywanego jako zespół Little’a.

Do innych zmian histopatologicznych rozwijających się w następstwie niedokrwienia o.u.n. u noworodków donoszonych lub wcześniaków z mózgowym porażeniem dziecięcym zalicza się marmurkowatość jąder podstawy mózgu w rejonie unaczynienia tętnic wzgórzowych, stanowiącą rodzaj specyficznego bliznowacenia pomartwiczego, dotyczącego głównie striatum i wzgórza z następczą niezbornością ruchową, określaną mianem atetozy.

W przypadkach, w których do niedokrwienia o.u.n. doszło wcześnie w życiu wewnątrzłonowym, tj. w 6-7 miesiącu ciąży, stwierdzone zmiany histopatologiczne to przede wszystkim torbielowatość mózgu (porencefalia), mikrozakrę-towość - spowodowana zniszczeniem odcinkowym kory mózgu z następczym znacznym spłyceniem zakrętów mózgu - lub tzw. encefalopatia jamista w postaci rozmiękania z następczym tworzeniem jam wypełnionych płynem mózgo-wo-rdzeniowym w całej istocie białej.

 

Podobne prace

Do góry