Ocena brak

Marskość wątroby żółciowa pierwotna

Autor /kornelcia Dodano /20.11.2013

Marskość tego typu występuje głównie u kobiet. Jest to stan przewlekłej*’cholestazy wewnątrzwątrobowej, z powstawaniem skrzepów żółciowych wewnątrzzrazikowych. Stosunkowo często ujawnia się w okresie ęflzyr^dlatego też pewną rolę w jej powołaniu przypisuje się czynnikom hormonal-| nym.

Etiologia. Przyczyna w zasadzie nie jest znana. Być może pewną rolę odgrywają niektóre leki‘ (testosteron, chloropromazyna), czynniki autoimmunizacyjne. W wielu przypadkach udowodniony jest wpływ wirjjsp-S' wego .Zapalenia wątroby.

Objawy kliniczne. Przebieg choroby jelt zwykle dość łagodny. W zasadzie bardzo rzadko chorzy podają dolegliwo,ś'qi, bólowe. Objawy chorobowe są dość' charakterystyczne. Pierwszym objawem jest bardzo prżyK-fj ry dla fćhorego świąd skóry. Żółtaczka pojawia się jednoćześnie^fub niićó późńielj Z upływem czasu świąd skóry potęguje się, żółtaczka* może również nasilać kię. ’ Zwykli le pomimo istnienia żółtaczki chorzy czują Się stosunkowo dobrze. Mają niezbyt upośledzone łaknienie, zmniejszenie masy ciała! jeżeli występuje, jest niewielkie. Chorobie towarzyśży! gorączkaBktóra nie jest stała, lecz występuje jedynie w okresach zaostrzeń. Żółtaćzka ma charaktef^ zaporowy,'ż od-, barwionymi stolcami i ciemnym moczem. Wątroba ulega 'powiększeniu, twardnieje! jesjBgładka i*r%iebolesną.f W przeWażfcącej części ‘ przypadków wykryć można powiększenie śledziony.

W zaawansowanym okresie choroby wy-|; słępuje nadcilńftSiie wrothe z puchliną brzu-I szną, Obrzękami kończyn. Dochodzić może do krwawień gzjjżylaków przełyku, wrzodu żołądka lub dwunastnicy oraz innych objawów niewydolności’1® wątroby. Dość ćżęstym objawem jest także powiększenie^i-icżnych węzłów chłonnych. Wcześnie na skórze, głównie powiek, zgiępia rąk i karku, pojawiają Się kępki żółte. Do charakterystycznych o-j bjawów zalicza się też zwiększone wydalanie tłuszczów w stolcach (steatorrhoea) jako wyraz zaburzonego wchłaniania z ' powodu niedoboru kwasów żółciowych w jelitach. Duże jest stężenie cholesterolu i lipidów. Ogólna ilośćrbiałek jest w zasadzie prawidłowa, przy Niewielkim obniżeniu zawartości ci albumin i wzrófscffe alfami beta-globuliń.

Wydalanie tłuszczów w kale powoduje stopniowe zubożenie uStroju w witaminę D i wapń oraz zmiany w układzie kostnym;* ff^póstajll osteomalacji i osteoporozy. Wielu chorych skarży się na bóle kości i stawów, zwłaszcza kręgosłupa; dochodzi czasem do izłśmańwsamoisthyćh orfz do zmian w zębach.

W następstwie niedoboru witaminy A oraz ciągłego drażnienia (drapania) skóra staje się gruba, szorstka, pokryta wypryskami.

Rozpoznanie pierwotnej marskościnżółcio-wej nie jest tak proste,, jakby wynikało z dość charakterystycznych objawów. Zacho-i dżą, i to dość często, trudności-w różnicowaniu pierwotnej i Wtórnej • marskości wątroby. Pewna część chorych trafia na stół operacyjny i dopiero laparotomia z cholan-! giografią śródoperacyjną ujawnia ostatecznie charakter zmian. Badanie laparoskopowe wą-J troby wykazuje powierzchnię nierówną, barwy ciemnozielonkawej lub brunatnozielonej. Pęcherzyk żółciowy jest pusty. Rozpoznanie ułatwiają badania laboratoryjne.

Największe znaczenie rozpoznawcze przypisujemy w marskości'-żółciowej pierwotnej obecności w surowicy przeciwciał antymito-chondrialnych przeciwciał przeciwjądrowych, przeciw mięśniom gładkim, a ponadto wzrostowi immunoglobulin M i G. Poza tym pomocna jest cholangiografią' Wstępująca;

Stosunkowo częstymi powikłaniami są zmiany miażdżycowe naczyń, zawał serca. Wraz ze zmniejszeniem ilości lipidów, sygna-l lizującym. niewydolność , wątroby, stopniowo narastają zmiany w białkach krwi (zmniejszenie zawaftościSlbumin, zwiększenie globulin).

Leczenie sprowadza się do przestrzegania diety. Zbyt rygorystyczne ograniczenie tłuszczów w diecie jest niewskazane. Z uwagi na zmiany w kościach należy bezwzględni® podawać preparaty wapniowe. Istnieją wskazania do stałego podawania witamin, zwłaszcza A, D, K.

Stosowane są leki immunosupresyjne i steroidy nadnerczowe, jakkolwiek są one mało skuteczne. Są też zwolennicy podawania pe-nicylaminy (Cuprenil), jakkolwiek brak jest nadal dowodów jej korzystnego wpływu. Główne zastosowanie ma cholestyramina w dawce doi 12—15 g/d. W razie nieskuteczności na okres kilku dni dawkę cholestyra-miny można podwyższyć do 20—24 g. Należy pamiętłc o ubocznym działaniu chole-styraminy, takim jak: ograniczenie wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, zaparcie stolca. Działanie przeciw-świądowe ma też- i,fenobarbital (Luminal).


 

Podobne prace

Do góry