Ocena brak

Insulinoma

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Nowotwory o charakterze insulinoma należą do najczęściej występujących hormonalnie czynnych guzów trzustki wywodzących się z komórek beta wysp trzustkowych (Langerhansa). Występują one jednak niezwykle rzadko i rocznie wykrywa się 2-8 nowych przypadków zachorowań na milion mieszkańców. Częściej chorują kobiety w wieku 30-70 lat. Zdecydowaną większość stanowią pojedyncze, niewielkie guzki (75%), o średnicy nie przekraczającej 20 mm. Częstość występowania raków wynosi około 8%. Mają one z reguły charakter wieloogniskowy. Guzy te występują z równą częstością w obrębie głowy, trzonu i ogona trzustki.

W 5% przypadków występuje koincydencja z zespołem MEN 1. Z wyjątkiem późno zdiagnozowanych przypadków złośliwego insulinoma, gdzie stwierdza się obecność wykrywalnego palpacyjnie guza i(lub) jego przerzutów, badaniem przedmiotowym nie stwierdza się istotnych odchyleń od normy. Objawy kliniczne zależą od hipoglikemii i pojawiają się najczęściej w godzinach rannych po okresie nocnego głodu, a niekiedy także po intensywnym wysiłku fizycznym. Początkowo pacjenci zgłaszają nietypowe dolegliwości neurowegetatywne (zwiększona pobudliwość nerwowa, incydenty zmiany osobowości, zaburzenia pamięci, parestezje), które mogą być przyczyną mylnego rozpoznania nerwicy, depresji, a nawet padaczki. U większości chorych obserwuje się występowanie opisanej w 1935 roku przez Whipple’a i Frantza triady objawów (triada Whipple’a). do których należą:

-    małe stężenia glukozy we krwi (< 2,6 mmol/1),

-    objawy neuroglikopenii, występujące najczęściej na czczo,

-    ustępowanie dolegliwości po spożyciu posiłku lub podaniu glukozy.

W badaniach biochemicznych podstawowe znaczenie odgrywają oznaczenia stężenia glukozy we krwi na czczo (2,8 mmol/1), zwiększone stężenia insuliny (>30 pmol/1) i C peptydu (>0,25 nmol/1). Pomiary stężenia proinsuliny (> 5 pmol/1) mają znaczenie istotne w przypadkach wątpliwych, kiedy stężenia insuliny i C peptydu mieszczą się na górnej granicy normy.

Użyteczne dla rozpoznania jest także określenie stosunku stężenia insuliny do stężenia glukozy w surowicy krwi według wzoru:

insulina (mU/1) glukoza (mmol/1) — 1,7

Prawidłowe wartości tego stosunku wynoszą poniżej 10, a u chorych z insulinoma powyżej 30. Za najczulszy test uznawana jest 72-godzinna próba głodowa. Objawy hipoglikemii pojawiają się u 75% pacjentów z insulinoma w ciągu pierwszych 24 godzin próby.

Z badań lokalizacyjnych największe znaczenie odgrywają przed- i śród-operacyjna ultrasonografia, osiowa tomografia komputerowa, magnetyczny rezonans jądrowy oraz angiografia tętnicy żołądkowo-dwunastniczej z następowym oznaczaniem insuliny i C peptydu w jej dorzeczu. W fazie prób klinicznych znajdują się nowe metody scyntygraficznej lokalizacji nowotworu z użyciem 1MIn-somatostatyny oraz l23I-metajodobenzyIogua-nidyny (MIBG).

Leczeniem z wyboru jest interwencja chirurgiczna, w pełni skuteczna u chorych z pojedynczym guzkiem o charakterze łagodnym. U 10% chorych nie udaje się zlokalizować gruczolaka i wtedy zalecane jest wykonanie częściowej pankreatektomii. Do najczęstszych powikłań pooperacyjnych należy zaliczyć wystąpienie ostrego zapalenia trzustki, zakażenie rany pooperacyjnej, przetoki i torbiele rzekome. Do powikłań późnych należy zaliczyć cukrzycę. U pacjentów, u których operacja nie dała zadowalających rezultatów (raki, MEN 1), przeprowadza się leczenie zachowawcze z użyciem diazoksydu (100-200 mg 3 razy dziennie), który hamuje wydzielanie insuliny. Guzy złośliwe słabo reagują na chemioterapię. Leczenie cytostatykami (strep-tozocyna i 5-fluorouracyl), daje trwałą poprawę u mniej niż 20% leczonych chorych. Przejściową poprawę obserwowano także po leczeniu mitramycyną, adriamycyną oraz embolizacji naczyń wątrobowych.

 

Podobne prace

Do góry