Ocena brak

Guz chromochłonny

Autor /kornelcia Dodano /21.11.2013

Guz chromochłonny jest nowotworem złożonym zi komórek chromoehłonnych, wydzielającym adrenalinę i noradrenalinę. Wywodzi się on zwykle z rdzenia nadnerczy, rza-dżiej ze zwojów współczulnych jamy brzusznej, klatki piersiowej, pęcherza moczowego; wyjątkowo występuje w jądrze lub jajniku. Guzy chromochłonne pojawiają się w każdym wieku; zwykle mają charakter łagodny, rzadziej są złośliwe i dają przerzuty, niekiedy spotyka się guzy mnogie.

Objawy kliniczne. Guzy chromochłonne wywołują nadciśnienie tętnicze, które w jednych przypadkach ma charakter napadowy, w innych ^Wstały. U chorych z nadciśnieniem napadowym gwałtownemu wzrostowi ciśnienia tętniczego towarzyszy silny ból głowy, lęk, kołatanie serca, nieraz ból zamost-' kowy z uczuciem duszności, niekiedy ból w nadbrzuszu, zlewne poty, bladość lub siJ nica twarzy, drżenie kończyn. Badaniem przedmiotowym w czasie napadu stwierdza się zmianę zabarwienia twarzy na blade lub sine, drżenie kończyn, wilgotną skórę i wyraźne podwyższenie ciśnienia tętniczego, ok. 33,3/18,7 kP (250/140 mm Hg). Po ustąpieniu napadu, który pojawia się nagle i trwa od kilku minut do kilku godzin, ciśnienie tętnicze obniża się do wartości prawidłowych lub jest tylko nieznacznie podwyższone. Chorzy poza przejściowym osłabieniem nie zgłaszają skarg. Napady mogą powtarzać-Się w odstępach kilku dni do kilku tygodni.

W grupie chorych z nadciśnieniem tętniczym stałym objawy kliniczne są podobne jak w innych postaciach nadciśnienia. Pojawiają się bóle głowy w okolicy potylicy, zawroty, drżenie kończyn, zaburzenia widzenia, rozszerzenie źrenic, rzadko objawy złośliwego nadciśnienia z wychudzeniem, ślepota na skutek krwotoków na dnie oka. Częstość guza chromochłonnego u chorych z nadciśnieniem tętniczym wynosi ok. 0,5%.

U dzieci w przypadkach guza chromochłonnego występują zlewne poty, zaparcie stolca, zaburzenia wzrokowe oraz obrzęki z sinicą rąk.

Objawy kliniczne w nadciśnieniu napadowym zależą od okresowego wydzielania do krwi dużej ilości adrenaliny i noradrenaliny, podczas gdy w postaciach z nadciśnieniem stałym wydzielanie tych hormonów do krwi jest przewlekłe i bardziej równomierne.

Przebieg choroby jest przewlekły. W postaci napadowej początkowo rzadziej występujące napady mogą po kilku latach trwania choroby występować częściej. Przy gwałtownej zwyżce ciśnienia zdarzają się krwotoki mózgowe z następowym porażeniem połowiczym lub zejściem śmiertelnym. Guzy chromochłonne dające przewlekłe nadciśnienie prowadzą do zmian w mięśniu sercowym i niewydolności krążenia. W przypadkach nowotworów o charakterze złośliwym występują przerzuty do wątroby, układu kostnego, płuc i węzłów chłonnych.

Badania laboratoryjne. W przypadkach pheochromocytoma znacznie wzrasta zawartość katecholamin i kwasu wanilin omigda-łowego w moczu, stąd stwierdzenie znacznie podwyższonych wartości w moczu dobowym potwierdza rozpoznanie. W części przypad-i ków, zwłaszcza u chorych z guzami wydzielającymi hormony okresowo, dobowe wydalanie katecholamin z moczem nie jest podwyższone.

Wskazane jest wówczas wykonanie prób farmakologicznych: próby regitynowej w przypadkach stałego nadciśnienia i próby hi-staminowej u osób z nadciśnieniem napadowym w okresie prawidłowego ciśnienia.

Dożylne podanie fentolaminy (Regitin-Ci-ba), w dawce 5—10 mg, w przypadkachpheochromocytoma wywołuje w ciągu pierwszych kilku minut wyraźne obniżenie ciśnienia skurczowego o 5,3 kPa (40 mm Hg) lub więcej i ciśnienia rozkurczowego o 4,0 kPa (30 mm Hg) lub więcej.

Próba histaminowa jest wykonywana u pacjentów z prawidłowym ciśnieniem tętniczym. Pod ścisłą kontrolą lekarską podaje się histaminę dożylnie, w dawce 0,01—0,05 mg, czyli po rozcieńczeniu w fizjologicznym roztworze NaCl, stosuje się ł/ioo—V2o część (nie więcej) 1 ampułki po 1 mg Histaminum dihydrochloricum, W przypadkach guza chromochłonnego ciśnienie tętnicze gwałtownie wzrasta i pojawiają się typowe objawy kliniczne napadu, podobne do podawanych w 

wywiadzie. Dla szybkiego przerwania napadu nadciśnienia należy wstrzyknąć chorym dożylnie 5—10 mg fentolaminy. Próba stwarza duże ryzyko.

Inne badania laboratoryjne, jak stwierdzenie hiperglikemii, podwyższonej przemiany materii i zwiększenia zawartości wolnych kwasów tłuszczowych po posiłkach, mają mniejsze znaczenie rozpoznawcze.

W celu umiejscowienia guza należy 'wykonać odmę zaotrzewnową z następowymizdjęciami rtg, przeglądowymi i warstwowymi, okolicy nadnerczy. W przypadkach guzów nadnerczy większych rozmiarów zdjęcia rentgenowskie ujawniają cień okrągły zamiast trójkątnego nad jedną z nerek. Dokładną o-cenę wielkości nadnerczy oraz badania przestrzeni pozaotrzewnej umożliwia tomografia komputerowa, co pozwala obecnie znacznie wcześniej wykryć guzy nadnerczy lub guzy zwojów współczulnych.

Rozpoznanie. Jego podstawą jest stwierdzenie nadciśnienia napadowego lub stałego, dodatni wynik prób farmakologicznych i zwiększona zawartość katecholamin i kwasu wanilinomigdałowego w moczu.

Rozpoznanie różnicowe. Należy uwzględnić nadciśnienie tętnicze tak zwane samoistne, które w początkowym okresie może mieć charakter chwiejny i dawać znaczne wahania ciśnienia. W okresie przekwitania występują nierzadko uderzenia krwi do głowy, zmiana zabarwienia twarzy, napadowe poty i nadciśnienie tętnicze, jednak zawartość katecholamin w moczu jest prawidłowa i próby farmakologiczne wypadają ujemnie.

Leczenie. Polega ono na operacyjnym u-sunięciu guza nadnerczy. W okresie przed-operacyjnym należy stosować fentolaminę 3 razy/d 1—2 tabl.; lek ten skutecznie obniża ciśnienie krwi. W czasie zabiegu operacyjnego, szczególnie w okresie usuwania guza, do krwi dostają się duże ilości katecholamin, mogące wywołać nagły wzrost ciśnienia. Z tego względu wskazane jest podawanie w dożylnym wlewie kroplowym fentolaminy. 

 

Podobne prace

Do góry