Ocena brak

Glukagonoma

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Guzy wywodzące się z komórek a wysp trzustkowych stanowią nie więcej jak 1-3% nowotworów endokrynnych trzustki. Częstość ich wykrywania ocenia się na 1:20 milionów rocznie. Dotychczas opisano około 200 przypadkówglukagonoma. Większość chorych stanowiły kobiety (60%) w przedziale wiekowym 50-70 lat. W 80% mają charakter sporadyczny, natomiast pozostałe 20% występuje w koincydencji z zespołem MEN 1.

U 70% pacjentów z chwilą ustalenia rozpoznania stwierdzane są przerzuty. Pierwszy udokumentowany opis wyspiaka trzustki skojarzonego z obecnością martwiczych, pełzających zmian skórnych pochodzi z pracy Beckera i wsp. z 1942 roku. W 1974 roku Mallison i wsp. opisali charakterystyczny zespół objawów klinicznych, wywołanych przez kataboliczne działanie nadmiernie wydzielanego glukagonu i jego prekursorów. Podstawowymi objawami tego zespołu są: zmiany skórne w postaci ciężkiego, wędrującego rumienia nekrotycznego (erythema necroticum migrans) z towarzyszącym boleinyffl zapaleniem języka, błony śluzowej jamy ustnej i zajadami. Ponadto stwierdzi się u chorych zmniejszenie masy ciała, niedokrwistość niedobarwliwą lub normochromięzną, upośledzoną tolerancję glukozy i cukrzycę o łagodnym przebiegu, zmiany zanikowe paznokci, biegunkę, zakrzepy naczyniowe i depresje.

W badaniach biochemicznych stwierdza się 10-20-krotne zwiększenie stężenia poziomu glukagonu w surowicy krwi (norma <200 pg/ml), upośledzoną tolerancję glukozy oraz zmniejszenie stężenia wolnych kwasów tłuszczowych. Najlepszą metodą umożliwiającą precyzyjną lokalizację guza jest USG (guzy są z reguły duże i dające przerzuty) oraz tomografia komputerowa,

Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie nowotworu, które daje pełne wyleczenie u 30% pacjentów. Poprawę kliniczną daje także zabieg embolizacji naczyń wątrobowych. Zmiany skóme dobrze reagują na leczenie somatostatyną i preparatami cynku, stosowanymi miejscowo. Przypadki nieoperacyjne wymagają stosowania kuracji cytostatykami.

 

Podobne prace

Do góry