Ocena brak

Gigantyzm

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Nadmiar hormonu wzrostu prowadzi do gigantyzmu lub akromegalii, w zależności od tego czy szpary nasadowe są otwarte, czy zamknięte. Gigantyzm dotyczy zatem dzieci, a akromegalia osób dorosłych. U dorastającej młodzieży obserwuje się mieszany obraz: znaczne przyspieszenie szybkości wzrastania, a także cechy akromegalii.

Gigantyzm występuje głównie na przełomie pierwszej i drugiej dekady życia, a akromegalia w piątej dekadzie życia. Częstość występowaniu gigantyzmu w populacji wynosi 8-14 przypadków na milion, a akromegalii 40-60 przypadków na milion.

Najczęstszą przyczyną nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu są gruczolaki przysadki wytwarzające ten hormon (patrz rozdział „Choroby podwzgórza i przysadki”). Rzadziej źródłem hormonu wzrostu może być hiperplazja komórek somatotropowych przysadki spowodowana ektopowym wydzielaniem somatoliberyny przez guzy pozaprzysadkowe.

Objawy kliniczne gigantyzmu wynikają z nadmiaru hormonu wzrostu oraz wzrastania masy guza przysadki. Zwraca uwagę przyspieszenie tempa wzrastania i nadmierny wzrost u dzieci przy prawidłowych proporcjach. Inne objawy związane z obecnością gruczolaka przysadki zostały omówione w rozdziale 1.

W większości przypadków stężenie hormonu wzrostu jest w warunkach podstawowych zwiększone, lecz czasem może tylko nieznacznie przewyższać górną granicę wartości referencyjnych.

U pacjentów z gigantyzmem stwierdza się wyraźnie zwiększone stężenia IGF-I, przewyższające znacznie zakres wartości referencyjnych dla płci i wieku. Ten parametr jest uważany za bardziej stały niż zwiększona wartość hormonu wzrostu. Stwierdzenie braku supresji wydzielania hormonu wzrostu poniżej 2 ng/ml między 60 a 120 minutą testu doustnego obciążenia glukozą potwierdza rozpoznanie somatotropinowej nadczynności przysadki.

W leczeniu gigantyzmu rozpatrujemy trzy sposoby: leczenie operacyjne, farmakologiczne oraz radioterapię. Mikrogruczolaki przysadki powinny być operowane z dojścia przez zatokę klinową, w przypadku makrogruczolaków niekiedy zachodzi konieczność wykonania kraniotomii. W leczeniu farmakologicznym dokonał się postęp po wprowadzeniu na rynek analogów somatostatyny o przedłużonym działaniu, które hamują wydzielanie hormonu wzrostu i powodują również zmniejszenie masy guza.

 

Do góry