Ocena brak

Gastrinoma

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

W 1955 roku Zollinger i Ellison opisali zespół chorobowy charakteryzujący się hiperchlorhydrią, uporczywymi owrzodzeniami dwunastnicy lub żołądka oraz występowaniem nowotworu trzustki wywodzącego się z komórek wysp trzustkowych innych niż komórki p. W l9ó0 roku Gregory i wsp. udowodnili, że źródłem tego typu nowotworu są komórki Dl wysp trzustkowych, wydzielające w nadmiarze gastrynę. U 50% pacjentów oprócz hipergast-rynemii opisywano nadmierne wytwarzanie innych peptydów jelitowych, takich jak: glukagon, somatostatyna, motylina, substancja P. Wykrywalność gastrinoma wynosi około 1 na 1 milion rocznie, z czego około 30% stanowią guzy wykrywane w zespole MEN 1. Umiejscawiają się głównie w trzustce (60%), a 20—40% stanowią gastryniaki dwunastnicy. Z reguły są to guzy złośliwe (70-90%), a mniej więcej u 50% pacjentów z chwilą ustalenia rozpoznania stwierdza się obecność przerzutów do węzłów chłonnych krezki, wątroby i jelit.

Głównymi objawami klinicznymi zespołu (Zollingera i Ellisona) są uporczywe bóle brzucha, wymioty, krwotoki z przewodu pokarmowego, a niekiedy uporczywa biegunka. Są one konsekwencją nadmiernego pobudzenia przez gastrynę czynności wydzielniczej komórek okładzinowych żołądka, prowadzącego do powstawania opornych na leczenie, nawracających owrzo-dzeń żołądka i dwunastnicy. Obraz kliniczny charakteryzuje zmienność objawów, długi, często kilkuletni przebieg.

Rozpoznanie zespołu Zollingera i Ellisona opiera się na endoskopowym wykryciu owrzodzeń żołądka, dwunastnicy lub jelita czczego, nadkwaśności oraz hipergastrynemii. Podstawowe wydzielanie żołądkowe (BAO) stanowi co najmniej 60% wydzielania maksymalnego (MAO). Za badanie najczulsze uznawany jest test dożylnego pobudzenia sekretyną (2 j./kg mc.) z następowym oznaczaniem gastryny w 2, 5, 10 i 20 minucie. W przypadku obecności guza stężenie gastryny powinno zwiększyć się o minimum 50%. Z badań lokalizacyjnych zalecane jest wykonanie magnetycznego rezonansu jądrowego, ultrasonografii endoskopowej oraz arteriografii połączonej z tomografią komputerową. W lokalizacji ogniska pierwotnego, a także przerzutów, coraz większą rolę odgrywa scyntygrafia z użyciem znakowanej IMIn-somato-statyny.

Leczeniem z wyboru jest leczenie operacyjne, polegające na usunięciu guza, resekcji całego żołądka lub obu zabiegów łącznie. Zabieg jest skuteczny w przypadku pojedynczych guzków. Obecnie w leczeniu zachowawczym choroby wrzodowej stosuje się oprócz blokerów receptorów H-2 histamino-wych (cymetydyna) inhibitory pompy protonowej i ATP-azy (omeprazol). Leki te skutecznie zmniejszają kwaśność i wydzielanie soku żołądkowego.

W przypadkach nieoperacyjnych stosowane są cytostatyki (streptozocyna, 5-fluorouracyl, doksorubicyna), interferon a oraz analogi somatostatyny.

 

Podobne prace

Do góry