Ocena brak

Dysgenezja gonad

Autor /carbonara Dodano /28.11.2013

Dysgenezja gonad charakteryzuje się żeńskim fenotypem, pierwotnym bra* kiem miesiączki, brakiem rozwoju wtórnych cech płciowych oraz obecnością szczątkowych gonad pozbawionych oocytów.

U podłoża etiopatogenezy leżą genetycznie uwarunkowane zaburzeniaj w zakresie determinacji płci w postaci ilościowej lub jakościowej aberracji' chromosomów płciowych lub zaburzenia w różnicowaniu płci w następstwie uszkodzenia gonad i gonocytów we wczesnym okresie zarodkowym. Obraz kliniczny jest przede wszystkim następstwem braku wytwarzania estrogenów w dysgenetycznych gonadach. Wyróżnia się następujące postaci kliniczne:

-    czysta dysgenezja gonad z kariotypem 46XX,

-    czysta dysgenezja gonad z kariotypem 46XY (zespół Sweyera),

-    mieszana postać dysgenezji gonad,

-    zespół Turnera.

 

Podobne prace

Do góry