Ocena brak

CHOROBA ROMBERGA

Autor /hugonboss Dodano /21.11.2013

Etiologia. Jest to postać późnej kiły u-kładu nerwowego.

Anatomia patologiczna. Zmiany charakterze przede wszystkim degeneracyjnym występują w powrózkach tylnych rdzenia i korzeniach tylnych. We wczesnych okresach stwierdza się zapalne nacieki (limfocytowe i plazmatyczne komórki) w oponach. Dyskusyjną sprawą jest, które ze zmian — powrózkowe czy korzeniowe — należy uważać za pierwotne.

Występowanie. Schorzenie to staje się o-becnie coraz rzadsze. Mężczyźni chorują 4— —6 razy częściej niż kobiety. Wiąd rozwinąć się może w 5—50 lat od zakażenia, najczęściej w ciągu 10—20 lat.

W związku z tym zachorowują najczęściej osoby w piątej i szóstej dekadzie życia (z wyjątkiem kiły wrodzonej, kiedy wiąd może wystąpić w dzieciństwie).

Obraz kliniczny. Jako wczesne objawy występują bóle, parestezje, zaburzenia pęcherzowe, niemoc płciowa, lekka niezborność. W miarę postępu procesu chorobowego objawy te nasilają się, dołączają się przełomy narządowe, nietrzymanie kału, zmiany troficzne kości, tkanek miękkich, zanik nerwu wzrokowego.

Bóle wiądowe mają swoisty charakter, tzw. bólów strzelających. Dotyczą głównie kończyn dolnych; obok nich występują parestezje o charakterze mrowienia, pieczenia, u-czucia „wojłoku” pod podeszwą, opasywania.    ,

W 15% przypadków występują przełomy narządowe, najczęściej żołądkowe; są to napady bólowe, naśladujące często swoim cha

rakterem pęknięty wrzód żołądka. Poza tym występować mogą przełomy przełyku, pęche-Jjżyka żółciowego, krtafii itp.

Niezborność wiądowa związana jest główfr nie z /zaburzeniem czucia głębokiego. Jest 3na szczególnie wyłażona W ciemności, kiedy ®*bhory nie może pomóc' sobie kontrolą wzrokową. Z niezbornością tą związany jest charakterystyczny chód z "wyrzucaniem stóp. W tęższych przypadkach chodzenie jest hief możliwe.

Obiektywnym badaniem stwierdzamy w klasycznych przypadkach tzw. kardynalne objawy wiądu: znieMtenie odruchów głębokich, przede wszystkim skokowych i kolanowych; zaburzenia czucia, ułożenia i wibracji w kończynach dolnych*-- nierówność i niekształtność źrenic, lstóre są zwykle wąskie i nie reagują na światło, z zachowaną reakcją na zbieżność (objaw Argyll-Robert-sona), zwykle niewielkie zaburzenia czucia powierzchniowego, hipotonia mięśniowa, rzadko zanik mięśni; zaburzenia moczowo-płciowe w postaci niemocy płciowej, zaburzenia czucia w zakresie narządów płciowych, nietrzymanie moczu i kału. W 20% przypadków wiądu występuje zanik prosty nerwów wzrokowych, obecnie uważany za wynik neuritis intersititialis syphilitica. Może on zresztą występować jako samodzielny zespół. Tarcza nerwu wzrokowego jest Wtedy porcelanowoblada, ostro odgraniczona od otoczenia.

Zmiany troficzne wyrażać się mogą typowymi zniekształceniami stawów (stawy Char-cota, p. str. 585),/ łamliwością kości i bez-bolesnym drążącym wrzodem, zwykle umiejscowionym na podeszwie u nasady palucha.

Badania laboratoryjne. We wczesnym o-kresie odczynjraswoiste we krwi są dodatnie! a zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym znacznie nasilone. W miarę upływu lat zmia-i ny w płynie nawet bez leczenia ustępują i obraz płynu może być prawidłowy.

Kontrola płynu przeprowadzana powinna być w pierwszym roku leczenia co 3 mies., w drugim i trzecim co 6 mies., a potem co rok przez 5 lat. Odczyn Nelsona unieruchamiania krętków nawet po wyleczeniu jest fezęsto dodatni w surowicy i krwi, a u cho-tych w przebiegu kuracji antybiotykowej może być fałszywie dodatni.

Różnicowanie. W najwcześniejszym okresie wiąd może naśladować neurastenię; w tym okresie badania laboratoryjne mają dużą wartość diagnostyczną. Rozwinięty obraz kliniczny wiądu różnicować należy z zapaleniem wielonerwowym o bardzo różnej e-tiologii (patrz rozdz. Polineuropatia str. 638). W różnicowaniu należy wziąć pod uwagę obecność w wiądzie innych jeszcze objawów (Argyll-Robertsona, zaburzenia moczowe itp.), oraz badania laboratoryjne. *

Guz ogona końskiego naśladować może wiąd rdzenia bólami, zniesieniem odruchów w kończynach dolnych, zaburzeniami czucia. Nie ma tu jednak objawów źrenicznych, wyniki badań serologicznych są ujemne.

Choroba powrózkowa poza podobnym do wiądu typem niezborność! charakteryzuje Się zespołem piramido wym; pomocne jest wykazanie niedokrwistości nadbarwliwej.

Tak zwany zespół Adiegó charakteryzuje' się nie reagującymi, ale szerokimi źrenicami (zwykle jednostronnie) oraz’ zniesieniem odruchów kolanowych lub innych odruchów głębokich. Od wiądu zespół Adiego odróżnić można na podstawie innego charakteru zmian źrenicznych, niewystąpieńia bólów, niezborności i zaburzeń czucia oraz na podstawie prawidłowego płynu.

Przebieg. W zasadzie rozróżnia się 3 stadia wiądu: początkowy, średnio zaawansowany i znacznie zaawansowany. Ten ostatni jest obecnie rzadkością. Czasem wiąd rdzenia występuje łącznie z porażeniem postępującym (taboparalysis).Zejście śmiertelnej które dawniej następowało wskutek zakaże-i nia pęcherza lub odleżyn, obecnie prawie nie wchodzi w rachubę. Najgorsze rokowanie jest w przypadku zaniku nerwu wzroko-wego;'S opornym często na wszystkie metody leczenia, łącznie z najnowocześniejszymi.

Leczenie. Wybór rodzaju leczenia zależy od stanu płynu. Jeżeli są w płynie czynne zmiany, to prowadzimy leczenie swoiste po4 dając penicylinę. Jeżeli zmian nie ma, jest to sprawa „wygasła” i raczej wybieramy leczenie objawowe. Penicylinę podaje się w ilości 15—20 min jednostek ną kurację, po 600 000 j. dziennie. Jeżeli nie ma poprawy klinicznej lub Serologicznej, to powtarza się kuracje po 3—6 mies.

U pacjentów wykazujących poprawę trzeba przez wiele lat co rok wykonywać nakłucia diagnostyczne. Jeżeli kliniczne objawy utrzymują się i zmiany w płynie nie cofają się, to uzasadnione jest podawanie pe-| nićyliny lub szczepienie malarii, ale jeżeli płyn jest nie zmieniony, a utrzymują się objawy kliniczne (np. bóle, ataksja), to nie uzasadnione jest podawanie penicyliny i trzeba przejść na leczenie objawowe.

Chorzy z wiądem dobrze reagują na skrócone, tzw. toniczne kuracje penicyliną.

Poza leczeniem farmakologicznym stosuje się inne metody, np. naświetlanie promieniami rtg — dawki 26—39 mC/kg (100—150 R) przez 2—16 dniM#n ultradźwięki, leczenie operacyjne (chordotómia).

Morfina dopuszczalna jest tylko w ostateczności, ale w zasadzie trzeba jej unikać. W bardzo ciężkich przełomach można podać dożylnie Luminal (sól sodowa) 0,22, chlo-ropromazynę w dawce 50 mg domięśniowo (zwłaszcza jeżeli są wymioty), pilokarpinę podskórnie w dawce 0,0005—0,01. W celu wyrównania niedoboru chlorków (wskutek wymiotów) podaje się dożylnie 10% Natr. chloratum. Pewne przeciwbólowe działanie mają witaminy Bt i Bł2.

Specjalnym zagadnieniem jest pielęgnowanie pęcherza z powodu nietrzymania moczu i jego zalegania resztkowego. W rozciągnięć tym pęcherzu istnieją dogodne warunki do rozwoju zakażenia. Zakłada się specjalny gumowy libiornik przy nietrzymaniu moczu, ą cewnik- —    zatrzymaniu. Przemywa-

aagepeeherza KkntybUnfki mają też dużfS znaczenie. Ataksja wiądowa wymaga ćwiczeń,

Artropatie tabetyczne Me reagujące na lei gżenie penicyliną wymagają ortopedycznego postępowania — unięłuchomienia, gezaserń fizykoterapii, szyn.

Chorzy powinni unikać spożywania cukru, który nasila bóle, unikać wilgoci, zmęczenia, Rlkoholu, regularnie wypoczywać.

Zanik nerwu wzrokowego nie reaguje ani n;«- lecżenie^Hną penicyliną, ani penicyliną |:skojarzoną z zimnicą i rokuje źle.

Różne objawy wiądu w różnym odsetku ustępują pod wpływem swoistego leczenia, np. podwójne widzenie — w 80%, moczowe objawy — w 25-—30%, przełomy -fp w 50%, ataksja — tylko w 15%.

Podstawowe zespoły powstający na s^e burzeń naczyniowych rdzenia:

a.    Napadowe zaburzenie krążenia z przejściowym niedowładem kurczowym i zaburzeniami czucia. To tzw. chromanie rdzeniowe dotyczy głównie starszych mężczyzn.

b.    Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej rozwija się nagle lub powoli i objawia się nie-| dowładem kurczowym kończyny dolnej, zaburzeniem czucia bólu i temperatury, zaburzeniem czynności zwieracza pęcherza moczowego.

c.    Bardzo rzadko następuje rozmiękanie w obrębie unaczynienia tętnic rdzeniowych tylnych, które powoduje całkowite zaburzenie czucia głębokiego oraz niedowład kurczowy


 

Podobne prace

Do góry